고형 가유두상 종양
젊은 여성에 주로 발생하는 저악성도 종양으로, 말초 고형 성분 + 중심 출혈·괴사성 낭성 변성을 가진 피막화된 종괴가 특징입니다. 대개 췌장 미부에 발생하며 수술적 절제 후 예후가 매우 우수합니다.
저악성도 잠재력(low malignant potential; 악성으로 진행할 가능성은 있지만 진행이 느리고 예후가 좋은 편임을 뜻함)을 가진 췌장의 상피성 종양으로 고형·낭성 특징을 함께 보입니다.
동의어 — Solid and papillary epithelial neoplasm (SPEN), papillary cystic epithelial neoplasm, papillary cystic tumor, solid and cystic tumor of pancreas, Frantz or Hamoudi tumor
췌관 확장이 없는, 크고 원형의 피막화된 복합성 낭성 종괴가 핵심입니다. 췌장 미부 호발, 대개 크며 평균 10cm(범위 2.5~20cm), 3cm 미만 병변은 고형·균질한 양상일 수 있습니다.
Grayscale Findings
경계 명확한 이질적 종괴로 고형·낭성 성분이 혼재하며, 중심부 저에코(종양 괴사·출혈)를 보입니다. 낭성 부위는 액체-침전물 층이 보일 수 있고, 이영양성 석회화(조직이 손상·괴사된 부위에 생기는 석회화)를 동반할 수 있습니다.
Solid + cystic, hypoechoic centerDoppler & EUS
Color Doppler에서는 괴사·낭성 부위의 혈류는 적고, 말초 고형 성분에서 혈류가 확인될 수 있습니다. EUS(내시경초음파)는 소형 종양에 더 민감하며, 고형·결절 성분을 표적으로 세침흡인생검을 유도합니다.
Peripheral vascularity- CECT(조영증강 CT)에서는 이질적 밀도의 고형/낭성 혼합 영역과 조영증강되는 피막· 연부조직 돌출부가 나타납니다. 비조영 CT에서는 출혈로 인한 고음영, 괴사 부위는 저음영으로 보입니다.
- MR에서는 중심부가 이질적으로 밝은 T1·T2 신호를 보입니다 — T1 저신호(피막· 조영증강되는 고형 성분), T1 고신호(종양내 출혈), T2 고신호(괴사·출혈), T2 저신호(두꺼운 섬유성 피막)로 나타납니다.
다평면(여러 단면에서 촬영하는) 조영증강 CT 또는 MR이 최선의 영상검사입니다. 비조영 CT/MR이 종양내 출혈을 가장 잘 보여주며, 조영후 영상은 동맥기(조영제 투여 후 동맥이 가장 강하게 조영증강되는 초기 시기)를 포함해야 합니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 점액성 낭성종양Mucinous Cystic Pancreatic Tumor | 출혈이 없다는 점이 SPN과의 핵심 차이이며, 대개 중년 여성에서 발생합니다. |
| 비기능성 신경내분비종양Nonfunctioning Neuroendocrine Tumor | 회색조 초음파에서 더 균질한 저에코 고형 종괴로 나타나 SPN 특유의 뚜렷한 낭성 변성이 적으며, Color Doppler에서 과혈관성 혈류가 더 뚜렷합니다. |
| 장액성 낭선종Pancreatic Serous Cystadenoma | 큰 고형 성분이 없다는 점이 다르며, 대개 두부에 호발하고 노년 여성에서 흔합니다. |
| 췌관선암Pancreatic Ductal Carcinoma | 괴사·출혈이 드물고, 대개 췌관/총담관 폐쇄를 동반하며 고령에서 발생합니다. |
췌장 미부의 피막화된 종괴에 고형·낭성·출혈 성분이 혼재되어 있고 젊은 여성에서 발견되며 췌관 확장이 없다면 SPN을 고려해야 합니다.
고형·출혈·괴사 성분이 다양한 비율로 혼합된 큰 단일 종양이며, 저악성도입니다.
- 두껍고 섬유성이며 과혈관성인 피막이 연한 종양 조직을 둘러싸며, 대개 종괴효과(mass effect)·췌관 폐쇄는 없습니다.
- 현미경상 균일한 상피양 세포가 고형 소집단을 이루다가 퇴행성 변화로 가유두상(pseudopapillary; 실제 유두 구조가 아니라 세포가 떨어져 나가며 유두처럼 보이는 가짜 구조라는 뜻) 집합체로 분리되는 양상을 보입니다.
대개 무증상이거나 비특이적 복통, 촉지되는 복부 종괴로 발견될 수 있습니다.
전체 환자의 약 90%가 여성이며, 35세 미만에 호발합니다. 전체 췌장 종양의 3% 미만을 차지하는 매우 드문 종양입니다.
공격적 소견(드묾) Aggressive Features
혈관주위 침습, 췌관 확장, 전이(주로 간, 드물게 림프절·복막)가 나타날 수 있으나 드뭅니다.
예후 Prognosis
저악성도이나 잠재적 악성이며, 수술적 절제 후 예후가 매우 우수합니다(5년 생존율 95%). 10% 미만에서만 전이(주로 간)·재발이 나타납니다.
치료 Treatment
완전 수술적 절제가 표준 치료입니다.
생검 원칙 Biopsy Principle
이질적 종괴 생검 시 고형(결절) 성분을 표적으로 합니다 — 낭성·괴사 부위는 진단적 조직 확보가 어렵습니다.