고형 가유두상 종양
젊은 비백인 여성에 압도적으로 호발("daughter lesion")하는 저악성도 종양으로, 말초 고형 성분 + 중심 출혈·괴사성 낭성 변성을 가진 피막화된 종괴가 특징입니다. 대개 췌장 미부에 발생하며 수술적 절제 후 예후가 매우 우수합니다.
동의어 — Solid and papillary epithelial neoplasm (SPEN), papillary cystic epithelial neoplasm, papillary cystic tumor, solid and cystic tumor of pancreas, Franz or Hamoudi tumor. 저악성도 잠재력을 가진 외분비 췌장의 상피성 종양으로 고형·낭성 특징을 함께 보입니다.
췌관 확장이 없는, 크고 원형의 피막화된 복합성 낭성 종괴가 핵심입니다. 췌장 미부 호발, 대개 크며 평균 10cm(범위 2.5~20cm), 3cm 미만 병변은 고형·균질한 양상일 수 있습니다.
Grayscale Findings
경계 명확한 이질적 종괴 + 고형·낭성 성분 혼재, 중심부 저에코(종양 괴사·출혈), 낭성 부위는 액체-침전물 층 보일 수 있음, 이영양성 석회화 가능.
Solid + cystic, hypoechoic centerDoppler & EUS
Color Doppler — 괴사 부위로 인해 저혈관성. EUS — 소형 종양에 더 민감, 세침흡인생검 유도(고형·결절 성분을 표적).
Hypovascular- CECT — 이질적 밀도의 고형/낭성 혼합 영역, 조영증강되는 피막 + 연부조직 돌출부, 비조영 CT에서 출혈로 인한 고음영, 괴사 부위는 저음영.
- MR — 중심부는 이질적으로 밝은 T1·T2 신호 — T1 저신호(피막·조영증강되는 고형 성분), T1 고신호(종양내 출혈), T2 고신호(괴사·출혈), T2 저신호 (두꺼운 섬유성 피막).
다평면 조영증강 CT 또는 MR이 최선의 영상검사입니다. 비조영 CT/MR이 종양내 출혈을 가장 잘 보여주며, 조영후 영상은 동맥기를 포함해야 합니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 점액성 낭성종양Mucinous Cystic Pancreatic Tumor | 출혈 없음, 대개 중년 여성. |
| 비기능성 신경내분비종양Nonfunctioning Neuroendocrine Tumor | 낭성 성분이 T1 고신호를 보이지 않는 경향, 말초부가 더 과혈관성. |
| 장액성 낭선종Pancreatic Serous Cystadenoma | 큰 고형 성분 없음, 대개 두부, 노년 여성 호발. |
| 췌관선암Pancreatic Ductal Carcinoma | 괴사·출혈 드묾, 대개 췌관/총담관 폐쇄 동반, 고령. |
고형·출혈·괴사 성분이 다양한 비율로 혼합된 큰 단일 종양, 저악성도.
- 두껍고 섬유성이며 과혈관성인 피막이 연한 종양 조직을 둘러쌈, 대개 종괴효과·췌관 폐쇄는 없음.
- 미경 — 균일한 상피양 세포가 고형 소집단을 이루다가 퇴행성 변화로 가유두상(pseudopapillary) 집합체로 분리되는 양상.
대개 무증상 또는 비특이적 복통, 촉지되는 복부 종괴로 발견될 수 있음.
전체 환자의 약 90%가 여성, 35세 미만에 호발, 아프리카계 미국인 등 비백인 인종에서 더 흔함("daughter lesion"). 전체 췌장 종양의 3% 미만을 차지하는 매우 드문 종양.
공격적 소견(드묾) Aggressive Features
혈관주위 침습, 췌관 확장, 전이(주로 간, 드물게 림프절·복막)가 나타날 수 있으나 드묾.
예후 Prognosis
저악성도이나 잠재적 악성 — 수술적 절제 후 예후 매우 우수(5년 생존율 95%), 10% 미만에서만 전이(주로 간)·재발.
치료 Treatment
완전 수술적 절제가 표준 치료.
생검 원칙 Biopsy Principle
이질적 종괴 생검 시 고형(결절) 성분을 표적 — 낭성·괴사 부위는 진단적 조직 확보가 어려움.
췌장 미부의 피막화된 종괴에 고형·낭성·출혈 성분이 혼재되어 있고 젊은 비백인 여성에서 발견되며 췌관 확장이 없다면 SPN을 고려해야 합니다.
말초 고형 피막 Peripheral solid rind (capsule)
SPN의 특징적 구조.
중심 출혈·괴사성 코어 Central hemorrhagic/necrotic core
종양 성장에 따른 이차적 변화.
층상 고에코 물질 Layering echogenic debris
출혈·괴사 잔해 침전.
췌관 확장 없음 No ductal dilation
PDAC과의 핵심 감별점.
영상 인셋 Imaging insets
생검 시 고형 성분을 표적으로 해야 진단적 조직을 확보할 수 있으며, 인접 혈관의 개방성 (비침범)은 종양의 국소 침습성이 낮음을 뒷받침합니다.