장액성 낭선종
고령 여성에 호발("grandmother lesion")하는 양성 종양으로, 다수의 미세 소낭이 군집해 초음파상 고형처럼 보이는(pseudosolid) 벌집모양(honeycomb) 구조가 특징입니다. 중심부 성상형(별모양) 석회화가 고전적 소견이며, 악성 잠재력은 거의 없습니다.
외분비 췌장의 중심선방세포(centroacinar cell, 췌장 선방과 도관이 만나는 부위의 세포)에서 기원하는 양성 상피 종양입니다. 맑은 장액성 액체를 담은 작은 낭들이 혈관이 있는 섬유성 격벽으로 나뉘어 구성됩니다.
약어 — SCA · 동의어 — Pancreatic serous cystic neoplasm (SCN), glycogen-rich cystadenoma, microcystic adenoma of pancreas
중심부 방사형 반흔을 가진 단발성 벌집모양/스펀지모양 종괴가 핵심입니다. 체부·미부에 호발하며(두부 약 30%), 크기는 다양하고 평균 4.9cm이며, 10cm를 초과하는 거대 SCA는 드뭅니다.
Microcystic Type (20~40%)
다수의 작은 낭들이 모여 있으며, 낭 크기에 따라 보이는 모습이 다릅니다. 낭이 비교적 크면 벌집모양(honeycomb)으로 개별 낭들이 뚜렷이 구분되고, 낭이 매우 작으면 계면이 겹겹이 쌓여 오히려 고형처럼 보이는(pseudosolid) 고에코 종괴로 나타납니다. 말초부에 무에코 낭, 중심부에 반흔(30%에서 관찰) ± 석회화를 동반할 수 있으며, 후방 음향증강(increased through-transmission)이 특징적입니다.
Pseudosolid, honeycombOligocystic/Macrocystic Variant (<10%)
단방성이거나 소수의 큰 낭(각 2cm 초과)으로 이루어지며, 무에코이고 소수의 격벽을 동반할 수 있습니다. 벽이 얇고 무조영증강(조영제 주입 후에도 밝아지지 않음)이라 거의 보이지 않는 것이 특징입니다.
Unilocular, imperceptible wall- CECT(조영증강 CT) — 고전적으로 벌집모양을 보이며, 6개를 초과하는 소낭(각 1cm 미만)이 군집하고 얇은 벽·격벽이 조영증강됩니다. 유합된 격벽이 성상형(stellate) 중심 반흔을 형성하며 석회화를 동반할 수 있고, 소낭이 작고 격벽이 우세하면 고형 종괴처럼 보일 수 있습니다.
- MR — 육안상 고형으로 보이는 종양에서 낭성 소낭을 구분하는 데 도움이 되며, T2 고신호의 낭 성분과 T2 저신호의 격벽·중심반흔·석회화가 나타나고, 지연 조영에서 격벽·중심반흔이 조영증강됩니다. MRCP(MR 담췌관조영술)에서는 췌관과의 교통이 없습니다.
- EUS(내시경초음파) — 미세낭형의 내부 구조 평가에 유용하며, 벌집모양과 중심 성상형 반흔을 명확히 보여주고 섬유혈관성 격벽에서 도플러 혈류 증가가 관찰됩니다.
- 대낭형처럼 영상만으로 감별이 애매한 경우, 낭액을 흡인(FNA)해 성분을 확인합니다. SCA는 점액을 만들지 않는 종양이라 낭액의 점도와 아밀라아제가 낮고, CEA(암배아항원, 종양표지자)도 낮게(5ng/mL 미만) 나타납니다. 점액성 낭성 종양(MCN·IPMN)은 점액을 분비하며 CEA도 함께 높아지는 경향이 있어, 이 수치가 낮으면 점액성 병변일 가능성을 낮추는 데 도움이 됩니다. 다만 이 수치만으로 확진하지는 않으며 다른 영상 소견과 함께 판단합니다.
무증상 고령 여성에서 중심 반흔을 가진 경계 명확한 미세낭성 병변이면 SCA를 강하게 시사합니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 췌장 가성낭종Pancreatic Pseudocyst | 가장 흔한 낭성 췌장병변으로, 단방성이며 격벽·고형성분·중심 석회화가 없습니다. SCA와 달리 피막이 명확하며, 췌장염 병력이 있는 경우가 많습니다. |
| 점액성 낭선종Mucinous Cystadenoma | 다방성이며 에코성 내부 격벽을 가져, 대낭형 SCA와 영상만으로 구별이 어려울 수 있습니다. 미부에 호발하며 말초 석회화를 가진 더 두꺼운 벽이 특징이고, 내부에 고형 성분이 있으면 악성을 시사합니다. |
| IPMN(측분지형)Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm | 확장된 측분지들이 미세낭형 SCA를 모방할 수 있으나, 포도송이 모양이며 췌관과 교통한다는 점이 다릅니다. 다발성일 수 있고 췌관 확장을 동반할 수 있습니다. |
| 낭성 신경내분비종양Cystic Neuroendocrine Tumor | 췌관 확장이 없는 고형 종괴이며, 퇴행·중심 괴사로 인한 낭성 성분(출혈성 debris 포함 가능)을 보일 수 있습니다. SCA에서는 종양내 출혈이 드물다는 점이 감별점입니다. |
| 췌관선암Ductal Pancreatic Carcinoma | SCA보다 훨씬 흔한 악성 종양으로, 괴사·낭성 변화가 드물고(섬유화로 인한 경우 제외) 종양 자체의 석회화도 없습니다. 췌관/담관 확장과 혈관 포위(종양이 혈관을 둘러싸며 침범)가 특징이며, 국소·원격 전이를 동반할 수 있습니다. |
폰히펠-린다우병(von Hippel-Lindau disease, 여러 장기에 종양이 잘 생기는 유전질환) 환자는 다발성 SCA를 가질 수 있습니다. 일반적으로 악성 잠재력이 거의 없습니다.
- 경계 명확한 원형/난형의 낭성 종괴이며, 팽윤된 낭들로 인해 소엽상 변연을 보입니다.
- 절단면은 다수의 작은 낭(1~20mm)에 의한 스펀지 모양이며, 낭액은 대개 투명하고 점액 마개가 없습니다(드물게 출혈성).
- 중심 반흔에서 방사되는 얇은 격벽이 있으며, 이형성 석회화(손상된 조직에 침착되는 석회화)가 동반될 수 있습니다.
- 현미경상 맑은 세포질과 최소한의 점액을 가진 작은 입방상피세포가 낭을 둘러싸며, 글리코겐이 풍부하고 세포이형성·유사분열은 없습니다.
- 면역조직화학 염색에서 상피세포 기원임이 확인되며, 인접 췌장조직은 정상이거나 국소적으로 위축되어 있습니다.
- 대개 무증상이거나 막연한 상복부 통증으로 발견되며, 오심·구토·체중감소·촉지되는 종괴·황달 등 인접 구조물에 대한 종괴 효과로 나타날 수 있습니다.
- 종괴가 주췌관을 압박하면 혈청 아밀라아제 경도 상승이 동반될 수 있으나, 이는 비특이적 소견입니다.
중년~고령 여성에서 흔하며("grandmother lesion"), 평균 연령은 61.5세, 남녀비는 1:4입니다. 낭성 췌장신생물 자체가 드물며, 낭성 췌장병변의 20%, 전체 췌장종양의 1%를 차지합니다.
자연경과 Natural History
대개 양성이며 천천히 자라 대부분 합병증 없이 정적으로 유지됩니다. 드물게 총담관 폐쇄·폐쇄성 만성췌장염·장관 폐쇄·주변 구조물 침범이 나타날 수 있으며, 림프절·원격전이는 매우 드뭅니다.
보존적 관리 Nonoperative Management
무증상이고 작으며 확진된 경우 6~12개월 간격으로 영상 감시합니다(2년간 안정성 확인).
수술 Surgical Excision
증상, 성장, 주변 구조 압박 또는 진단 불확실성이 있으면 수술을 고려합니다. 완전 절제 후 절제연이 음성이면 추가 감시가 필요하지 않습니다.
예후 Prognosis
악성 변화는 극히 드물며, 원격전이가 확인되는 경우에만 악성으로 판단합니다.