췌장 신경내분비종양
다능성 췌관 세포에서 기원해 신경내분비 계통으로 분화하는 고형 종양으로, 경계 명확한 과혈관성 종괴가 특징이며 췌관 확장이 없다는 것이 췌관선암과의 핵심 감별점입니다. 모든 종양이 잠재적 악성으로 간주됩니다.
동의어 — Pancreatic/gastroenteropancreatic neuroendocrine tumor (NET), pancreatic endocrine tumor (pET). 역사적 용어 — 도세포종양 (islet cell tumor), 카르시노이드. 다능성 췌관 세포에서 기원해 신경내분비 계통으로 분화할 수 있는 고형 상피성 종양입니다.
경계 명확한 원형의 과혈관성 종괴, 췌관 확장 없음이 핵심입니다. 큰 종양은 석회화·괴사·낭성 변화를 동반할 수 있습니다.
Functioning Tumors
대개 작고 원형이며 조영증강되는 종괴, 미묘할 수 있음. 진단 시 크기가 더 작은 경향.
Small, hypervascularNonfunctioning Tumors
크고 경계 명확한 소엽상 종괴 + 이질적 조영증강, 낭성 변화/괴사·석회화 영역 동반, 주변 구조물을 침습보다는 전위시킴. 진단 시 더 큰 경향.
Large, heterogeneous- 경계 명확한 원형 저에코 종괴(등에코로 보이며 국소 윤곽 비대칭만 보일 수도 있음). 큰 종양은 에코성 ± 석회화·중심 저에코(괴사)일 수 있음. 종괴 내 석회화는 악성 시사.
- 임상 발현 시점에 60~90%에서 림프절병증·간전이 동반(고에코/저에코/표적 병변).
- Color Doppler — 종양내 혈류 확인. 소형 종양 검출 민감도는 25~60%로 제한적.
- EUS — 소형 종양 검출 민감도 최대 94%, 생검·낭액 채취 유도 가능.
- 수술중 초음파(IOUS) — 소형 병변에 가장 높은 민감도(75~100%).
- CECT — 매끈한 경계 + 과혈관성(동맥/문맥기), 큰 병변은 비조영증강 낭성/괴사부위로 이질적. 낭성 변이형은 과혈관성 테두리 + 중심 괴사가 다른 낭성 병변과의 감별점.
- MR — T1 저신호(지방억제 시 민감도 75%), T2 고신호, T1 C+ 과혈관성.
- 핵의학 — 옥트레오타이드 신티그라피(제한점 있음), Ga-68-옥트레오타이드 PET/CT (전이 병소 확인·원발 미확인 시 유용, 인슐린종은 소마토스타틴 수용체 발현 낮아 민감도 낮음).
조영증강 CT/MR이 최선의 영상검사이며, EUS는 경복부 초음파보다 소형 종양 검출률이 높습니다. 생화학적 증거가 양성인데 초기 영상이 음성이면 소마토스타틴 수용체 기능영상 등 추가 검사가 필요합니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 점액성 낭성종양Mucinous Cystic Pancreatic Tumor | 다방성 격벽성 낭종, 낭성 PNET 변이와 유사할 수 있으나 대개 낭성 성분이 더 크고 두꺼운 조영증강 테가 없음. |
| 고형가유두상종양Solid Pseudopapillary Neoplasm | 드문 고형+낭성 종괴, 젊은 여성 호발, 피막화 + 괴사·출혈이 더 전형적. |
| 췌관선암Pancreatic Ductal Carcinoma | 침윤성 고형 종괴 + 췌관 폐쇄, 저분화 NET는 침윤성일 수 있음, PDAC은 괴사·석회화가 드묾. |
| 전이암Pancreatic Metastases | 단발/다발성 소형 경계명확 과혈관성 병변, 흔한 원발 — 신세포암·흑색종. |
| 췌장 림프종Pancreatic Lymphoma | 고형 저에코 종괴 + 복강내 림프절병증. |
| 장액성 낭선종Serous Cystadenoma | 벌집모양 병변, 낭성 성분은 말초에 위치+조영증강 격벽+중심반흔(낭성 PNET의 중심 낭성+말초 고형 조영증강 조직과 대비). |
대부분 산발성이나 1~2%는 가족성 증후군과 연관 — 다발성 내분비종양 1형 (MEN1), 폰히펠-린다우병(VHL), 신경섬유종증 1형(NF1), 결절성경화증(TSC1/TSC2). 가족성은 대개 다발성이며 더 젊은 나이에 발생.
더 크고 예후가 나쁜 경향.
인슐린종(대개 단일·양성, 90%), 가스트린종(약 60%가 악성 거동), 글루카곤종·비포마· 소마토스타틴종(드물고 대부분 악성).
- WHO 병리 등급(2010) — 유사분열률·세포증식능 기준 저/중등도 등급(고분화)과 고등급 (저분화 암종)으로 분류, 97%가 고분화. 조직학적으로 양성/악성을 구분하는 기준은 없으며(전이 제외) 5mm 초과 종양은 모두 악성 잠재력이 있는 것으로 간주.
- TNM 병기 — 크기(2cm 기준), 췌장외 확장, 인접 구조물 침범.
- 원형의 고분화 종양, 피막 없음. 큰 병변은 퇴행성 괴사·출혈이 흔함(대개 중심성 단방성 부위 ± 20%에서 석회화, 5~10%에서 광범위 퇴행).
- 미경 — 균일한 다각형 세포로 이루어진 소형 원형 세포 시트, "소금·후추" 염색질, 호산성 과립세포질. 혈청 크로모그라닌 A가 기능 상태와 무관하게 상승 — PNET 검출에 70% 민감도.
- 인슐린종(Whipple 3주징) — 저혈당·심계항진·발한·진전·두통·혼수, 포도당 정맥투여로 호전.
- 가스트린종(Zollinger-Ellison 증후군) — 소화성궤양, 식도염, 설사.
- 글루카곤종(4D 증후군) — 피부염(Dermatitis), 당뇨(Diabetes), 정맥혈전증(DVT), 우울증(Depression).
- 비기능성 종양 — 대개 무증상, 2cm 미만이면 우연히 발견될 수 있음, 큰 경우 복통· 종괴효과.
호발 연령 4~6번째 10년(가족성은 더 젊음), 전체 성별 차이는 없으나 아형별로 다름 (인슐린종 여성 > 남성, 가스트린종 남성 > 여성). 유병률 10만명당 1명, 전체 췌장 종양의 2~3%.
예후 Prognosis
인슐린종이 가장 양호(일반인구와 유사한 생존율). 낭성변화·괴사·석회화는 불량한 예후 인자.
수술 Surgical Resection
유일한 근치적 치료 — 적출술(enucleation) 또는 부분췌장절제술.
전신 치료 Systemic Therapy
저분화 종양은 항암치료, 소마토스타틴 수용체 양성 종양은 방사성핵종 치료.
간전이 치료 Liver Metastases
경동맥화학색전술 또는 고주파절제술 고려.
과혈관성 + 췌관 확장 없음이 PDAC과의 핵심 감별점입니다. 모든 PNET은 잠재적 악성으로 간주해야 하며, 종괴 내 석회화·괴사는 예후 불량 인자로 추가 병기 평가가 필요합니다.
경계 명확한 원형 저에코 종괴 Well-defined round hypoechoic mass
PNET의 전형적 형태.
췌관 확장 없음 No pancreatic ductal dilation
PDAC과의 핵심 감별점.
후방 음향 투과 증가 Through transmission
균질 고형 구성 반영.
영상 인셋 Imaging insets
종괴 내 석회화는 악성을 시사해 추가 병기 평가가 필요하며, 크기 증가에 따른 중심 괴사는 PNET의 자연스러운 스펙트럼으로 진단을 배제하지 않습니다.