간정맥 폐쇄성 질환
말단 간 소정맥과 동양혈관의 폐쇄로 인한 간정맥 유출로 차단 상태로, 조혈모세포 이식 후 3주 이내 급성으로 나타나는 압통성 간비대·황달·복수가 핵심 임상 단서입니다. 도플러에서는 간동맥 유속 상승(HABR)과 문맥 유속 저하·역전이 함께 관찰됩니다.
간정맥 폐쇄성 질환(Venoocclusive Disease, VOD)은 간 실질내 동양혈관 폐쇄 증후군 (Hepatic sinusoidal obstruction syndrome, SOS)과 동의어로 사용됩니다.
말단 간 소정맥(Terminal hepatic venules)과 동양혈관(Sinusoids)의 폐쇄로 인해 발생하는 간정맥 유출로 차단(Hepatic venous outflow obstruction) 상태를 말합니다.
조혈모세포 이식(Hematopoietic stem cell transplantation) 후 3주 이내에 급성으로 나타나는 압통성 간비대(Painful hepatomegaly), 황달, 복수 소견입니다. 전체 간을 침범하는 미만성 프로세스 특성을 보입니다.
- 간비대 및 비장비대 — 간과 비장이 모두 현저히 커집니다.
- 담낭 벽 두꺼워짐 및 복수가 동반됩니다.
- 간정맥의 협착·슬릿화(Narrowing of hepatic veins) — 간 부종으로 인해 발생합니다.
- 간문맥 내 연전 형성(Rouleaux formation) — 혈류 정체로 인해 나타나며, 매우 느린 혈류의 단서입니다.
- 간동맥 속도 증가 — 간동맥 수축기 최고 속도가 100 cm/s를 초과하여 유의하게 상승하며, 유독 두드러진 간동맥 분지들을 볼 수 있습니다.
- 간문맥 속도 저하 — 간문맥 혈류 속도가 10 cm/s 미만으로 느려지거나 역방향으로 흐르는 원간성 혈류(Hepatofugal flow) 양상을 띱니다. 혈류가 너무 느려 Color Doppler로 잡히지 않을 수 있습니다.
- 간정맥 파형 변화 — 정상적인 삼상성 소견이 깨지고 단상성 파형(Monophasic waveforms) 변화를 유발합니다.
- 공통 소견 — 간비대, 복수, 흉수(Pleural effusion), 간정맥 협착.
- 담낭 부종 및 문맥 주변 부종 — MR T2 강조영상(T2WI)에서 문맥 주변 구역이 현저한 고신호강도로 조영되는 문맥 주변 커핑(Periportal cuffing) 현상을 유발합니다.
- 조영 후 — 얼룩덜룩한 양상의 패치성 간 실질 조영증강(Patchy hepatic parenchymal enhancement) 소견을 보입니다.
Color/Power Doppler에서 문맥 혈류가 감지되지 않아도 혈전에 의한 소실이 아닐 수 있습니다. 극도로 느려진 혈류가 감지 한계 이하로 떨어진 것일 수 있으므로, PRF를 낮추거나 실시간 grayscale에서 rouleaux formation을 확인해 감별합니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 이식편대숙주질환Graft-vs.-Host Disease, GVHD | 조혈모세포 이식 환자에서 감별이 까다로운, 주로 임상적 진단 대상입니다. 급성 간 손상과 더불어 피부 발진, 위장관 증상을 동반하며, VOD와 비교 시 장벽 두꺼워짐이 훨씬 빈번합니다. |
| 버드-키아리 증후군Budd-Chiari Syndrome | 주요 간정맥 내부나 하대정맥(IVC) 레벨에서의 직접적인 혈전증 또는 폐쇄로 유발되며, 골수·조혈모세포 이식력과 인과관계가 없습니다. |
| 간문맥 혈전증Portal Vein Thrombosis | 간문맥 내부에 에코성을 띠는 혈전 결절이 관찰됩니다. 종양성인 경우 주로 HCC 환경에서 혈관 침범 및 내부 혈류 신호가 관찰됩니다. |
| 간문맥 고혈압Portal Hypertension | 만성 간 질환(간경변증 등)의 오랜 병력이 선행되는 것이 특징입니다. 복수, 담낭벽 비후 등 겹치는 소견이 있으나, 만성적인 간 실질 왜곡 변화를 동반합니다. |
| 기회감염Opportunistic Infection | 이식 후 면역 저하 상태에서 진균성·마이코박테리아성 미세농양 형태로 발생 가능하며, 다발성의 작은 저에코성 병변들을 유발합니다. |
- 항암제나 방사선 노출 등으로 간정맥 내피 세포 손상이 최초로 유발됩니다.
- 정맥·동양혈관 벽 내부에 섬유소원 및 제8인자 침착이 가속화됩니다.
- 진행성 소정맥 폐쇄로 소엽중심성 출혈성 괴사 및 격렬한 콜라겐 침착·경화증이 수반됩니다.
- 만성 VOD로 이행 시 중심정맥을 둘러싸는 두꺼워진 섬유성/콜라겐 커프(Cuffs)를 형성합니다.
간 질환의 이상 징후나 부작용이 없으며, 이뇨제나 간 통증 조절 약물이 불필요하고 모든 임상·검사 수치가 완전히 가역적으로 회복되는 상태입니다.
간 질환의 부작용 소견이 존재하며 복수 조절을 위한 이뇨제(나트륨 제한) 및 간 통증 조절 약물 투여가 요구되나, 수치 회복은 가역적인 VOD의 가장 흔한 형태입니다.
간 손상 부작용 소견이 지속되고 이식 후 100일 이내에 임상 징후·검사 이상 수치가 가역적으로 회복되지 못하고 지속되거나, 환자가 사망에 이르는 불량한 상태입니다.
주로 조혈모세포 이식 환자층에서 호발하며, 골수 이식·제대혈 이식 환자의 50~80%에 영향을 미칩니다.
VOD 영향을 받는 비율
전체 사망률
환자군 최대 치명률
이식 후 20일 내 다음 중 2개 이상 만족 시 진단합니다.
- 혈청 빌리루빈 수치 > 34 μmol/L (> 2 mg/dL)
- 우상복부 통증을 동반한 간비대
- 체액 정체로 인한 기저 체중 대비 2% 초과의 급격한 체중 증가
항혈전 및 혈전용해 약물 투여, 이뇨제 사용 및 나트륨 제한을 시행하며, 우상복부 통증 제어를 위한 진통제 치료를 병행합니다. 간 기능 부전이 극심해진 진행성 단계에서는 간 이식을 고려합니다.
압통성 간비대 Painful hepatomegaly
이식 후 3주 이내 급성으로 나타나는 핵심 임상 단서.
간정맥 협착 Hepatic vein narrowing
간 부종에 의한 외부 압박 — 혈전에 의한 폐쇄가 아님.
간동맥 PSV 상승 Hepatic Arterial Buffer Response
문맥 혈류 감소를 보상하는 간동맥 반사적 혈류 증가(>100 cm/s).
문맥 유속 저하·역전 Slow/hepatofugal portal flow
10 cm/s 미만으로 저하되거나 방향이 역전됨.
연전 형성 Rouleaux formation
극도로 느린 혈류의 grayscale 단서 — Doppler 미감지와 혼동 주의.
담낭벽 비후·복수 GB wall thickening · Ascites
간 부종·문맥압 상승에 동반되는 흔한 소견.
Budd-Chiari와의 핵심 감별 vs Budd-Chiari
VOD는 혈전 없이 간 부종에 의한 외부 압박으로 간정맥이 좁아지는 반면, Budd-Chiari는 간정맥·IVC 내 혈전의 직접 폐쇄이며 이식력과 무관합니다.