← 간 초음파 케이스
Liver Category 1 · Diffuse Parenchymal Disease 핵심요약 정리

간 동양혈관 폐쇄 증후군

Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome (SOS/VOD)

SOS/VOD는 전처치 항암제나 방사선 등으로 간 동양혈관 내피세포가 손상되면서 동양혈관과 말단 간소정맥의 내강이 좁아지고 폐쇄되는 질환입니다. 조혈모세포이식 후 주로 21일 이내에 체중 증가, 복수, 압통성 간비대와 빌리루빈 상승이 나타나며, 21일 이후 발생하는 지연형도 있습니다. 초음파는 간비대, 복수, 담낭벽 부종과 문맥·간정맥 혈류 변화를 확인하는 보조 검사로 활용됩니다.

📖 5 Sections 🔑 Key Clue · Post-HSCT hepatomegaly 🩻 US · CT · MR ⏱ 약 6분 읽기
이미지 갤러리 케이스 이미지 보기 →
1
정의 및 용어Terminology

간 동양혈관 폐쇄 증후군(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, SOS)은 과거 간정맥 폐쇄성 질환(veno-occlusive disease, VOD)으로 불렸던 질환입니다. 이후에는 SOS/VOD로 통일하여 표기합니다.

SOS/VOD는 전처치 항암제나 방사선 등으로 간 동양혈관(Sinusoids, 간세포 사이사이를 지나는 미세 모세혈관) 내피세포가 손상되면서 동양혈관과 말단 간소정맥(Terminal hepatic venules)의 내강이 좁아지고 폐쇄되는 질환입니다. 이로 인해 간내 울혈, 문맥압 상승, 체액 저류와 간기능 이상이 발생합니다.

2
초음파 소견Ultrasound Findings

초음파 소견은 SOS/VOD에 단독으로 특이적이지 않습니다. 임상 경과와 체중 증가, 빌리루빈, 복수 등의 진단 기준을 함께 평가해야 하며, 도플러 변화는 질환의 진행 정도를 판단하는 보조 소견입니다.

◆ Best Diagnostic Clue · 핵심 징후

조혈모세포이식(Hematopoietic stem cell transplantation) 후 주로 21일 이내에 나타나는 체중 증가, 복수, 압통성 간비대(Painful hepatomegaly)와 빌리루빈 상승이 핵심 임상 단서입니다. 21일 이후 발생하는 지연형(late-onset) SOS/VOD도 있습니다.

초음파 소견 — B-모드 Grayscale Ultrasound
  • 간비대가 흔하며, 문맥압 상승이 동반되면 비장비대가 나타날 수 있습니다.
  • 복수와 담낭벽 부종이 동반될 수 있습니다.
  • 문맥 주위 부종이 동반될 수 있습니다.
  • 간정맥의 가시성 또는 직경 감소가 나타날 수 있습니다. 이는 간내 울혈·부종에 따른 이차적 변화로 해석되며 단독 진단 기준은 아닙니다.
  • 매우 느린 혈류에서는 적혈구 응집에 의한 움직이는 에코(spontaneous echo contrast 또는 rouleaux-like echoes)가 실시간 B-mode에서 관찰될 수 있으나, 이는 비특이적이며 혈전과의 감별에는 저속 도플러 설정과 스펙트럴 도플러를 함께 평가해야 합니다.
도플러 소견 Pulsed & Color Doppler
  • 간동맥 유속 증가 — 문맥 관류가 감소하면 간동맥 완충 반응(Hepatic Arterial Buffer Response, HABR)에 의해 간동맥 혈류가 보상적으로 증가할 수 있습니다. 다만 간동맥 PSV는 측정 위치와 각도, 심박출량 등 여러 요인의 영향을 받습니다.
  • 문맥 혈류 변화 — 문맥 혈류 속도가 감소하고 박동성이 증가할 수 있으며, 질환이 진행되면 양방향성 또는 역행성(hepatofugal) 혈류가 나타날 수 있습니다. 이러한 변화는 주로 진행된 단계에서 관찰됩니다.
  • 간정맥 파형 변화 — 정상 간정맥의 삼상성 파형이 간실질 부종과 순응도 감소로 인해 이상성 또는 단상성으로 변할 수 있습니다. 파형은 호흡과 심장 기능의 영향도 받을 수 있습니다.
  • 간정맥 협소 및 가시성 감소 — 동양혈관과 말단 간소정맥의 폐쇄로 간내 울혈과 부종이 발생하면 간정맥이 가늘어지고 잘 보이지 않을 수 있습니다. 이는 간 부종과 간내 유출 저항 증가에 따른 이차적 변화이며, 주요 간정맥 자체의 혈전이나 폐쇄는 Budd–Chiari syndrome을 더 시사합니다.
  • 이러한 소견은 SOS/VOD에서 나타날 수 있지만, 한 가지 도플러 소견만으로 판단하지 않고 다른 초음파 소견과 함께 평가합니다.
💡 Point

문맥 혈류가 보이지 않으면 먼저 컬러 게인, PRF(Pulse Repetition Frequency)와 스케일, wall filter, 탐촉자 압박과 도플러 각도를 최적화해야 합니다.

3
감별 진단Top Differential Diagnoses
질환명주요 감별 특징
버드-키아리 증후군Budd-Chiari Syndrome Budd–Chiari syndrome은 주요 간정맥에서 하대정맥–우심방 접합부 사이의 간정맥 유출로가 혈전, 막성 병변 또는 정맥벽 질환에 의해 폐쇄되는 질환입니다. SOS/VOD는 더 작은 동양혈관과 말단 간소정맥 수준의 손상이 중심이라는 점에서 구별됩니다.
간문맥 혈전증Portal Vein Thrombosis 문맥 내 에코성 물질, 혈관 내강 확장 또는 혈류 충만 결손을 확인합니다. 종양 혈전은 내부 동맥성 혈류와 연속된 종괴 등의 소견을 함께 평가합니다.
4
병리 및 임상적 등급Pathology & Staging
병리적 메커니즘 Pathologic Mechanism
  • 전처치 항암제나 방사선 노출 등으로 간 동양혈관 내피세포(혈관 안쪽을 감싸는 세포층)가 손상되고 탈락합니다.
  • 동양혈관 내강이 좁아지고, 적혈구와 세포 잔해가 Disse 공간 및 말단 간소정맥 쪽으로 축적되면서 간내 유출 저항이 증가합니다.
  • 내피세포 손상은 염증, 응고 활성화와 섬유소 용해 저하를 유발하여 동양혈관 폐쇄를 악화시킵니다.
  • 이후 소엽 중심부 울혈, 간세포 손상과 섬유화가 진행할 수 있습니다.
중증도 평가 Severity Assessment

성인 SOS/VOD의 중증도는 증상 발생 속도, 빌리루빈 수치와 상승 속도, 체중 증가, 간기능 및 신장·호흡기·중추신경계 등 다장기 기능 이상을 종합하여 평가합니다. 다장기 기능부전이 동반되면 중증 또는 매우 중증으로 판단하며 예후가 불량합니다.

5
임상 양상 및 진단 가이드라인Clinical Issues & Checklist
호발 및 치명률 Incidence & Mortality

SOS/VOD 발생률은 이식 종류, 전처치 요법, 연령과 진단 기준에 따라 크게 달라집니다. 현대 성인 조혈모세포이식에서는 일반적으로 한 자릿수에서 10% 전후로 보고되지만 고위험군과 소아에서는 더 높을 수 있습니다. 다장기 기능부전이 동반된 중증 SOS/VOD는 사망 위험이 매우 높습니다.

주요 임상 소견 Modified Seattle Criteria

Modified Seattle criteria는 이식 후 21일 이내 다음 항목 중 2개 이상을 만족할 때 SOS/VOD를 의심하는 고전적 임상 기준입니다.

  • 혈청 빌리루빈 수치 > 2 mg/dL
  • 간비대 또는 우상복부 통증
  • 원인 불명의 체중 증가 2% 초과
  • 복수

현재는 고전적 기준 외에도 21일 이후 발생하는 지연형과 무황달형을 포함할 수 있는 EBMT 진단 및 중증도 기준이 사용됩니다.

치료 원칙 Treatment

치료는 조기 진단, 체액 균형 관리와 장기 기능 지지가 기본입니다. 중등도 이상이거나 진행 위험이 높은 SOS/VOD에서는 defibrotide(항혈전·항염증·혈관내피 보호 작용을 지닌 SOS/VOD 치료제)를 가능한 조기에 투여하는 것이 핵심 치료입니다. 이뇨제와 산소치료, 신대체요법 등은 환자 상태에 따라 시행합니다. 일반적인 항응고제나 혈전용해제는 출혈 위험 때문에 표준 치료로 일괄 권장되지 않습니다.