문맥혈전증
문맥혈전증(portal vein thrombosis, PVT)은 문맥 본간 또는 간내 문맥 분지, 비장정맥· 상장간막정맥으로 이어지는 문맥계에 혈전이 형성된 상태입니다. 혈전은 부분 또는 완전 폐색을 일으킬 수 있으며 최근 발생 혈전과 만성 혈전의 영상 및 치료 원칙이 다릅니다. 문맥혈전증은 회색조에서 문맥 내 충만물 또는 내강 협착·폐색으로 보일 수 있으며, Color 및 Spectral Doppler에서 혈류 감소나 소실이 관찰될 수 있습니다.
문맥혈전증(portal vein thrombosis, PVT)은 문맥 본간 또는 간내 문맥 분지, 비장정맥· 상장간막정맥으로 이어지는 문맥계에 혈전이 형성된 상태입니다. 혈전은 부분 또는 완전 폐색을 일으킬 수 있으며 최근 발생 혈전과 만성 혈전의 영상 및 치료 원칙이 다릅니다. 문맥 해면상 변성(cavernous transformation)은 만성 폐색 후 형성될 수 있는 문맥계 측부혈관화를 의미합니다.
회색조에서 문맥 내 충만물 또는 내강 협착·폐색이 보이고 Color/Spectral Doppler에서 혈류 감소나 소실이 관찰되면 문맥혈전증을 시사합니다. 그러나 서행 혈류와 부적절한 도플러 설정도 혈류 미검출을 만들 수 있으므로 회색조, 저속 혈류 설정과 조영증강 CT 또는 MRI를 함께 평가합니다.
Recent PVT
문맥이 확장되거나 정상 크기로 보일 수 있으며, 내강의 혈전은 무에코·저에코 또는 고에코로 다양하게 나타날 수 있습니다. 혈전의 에코만으로 발생 시기를 판단하지 않습니다.
Variable echogenicityChronic PVT
문맥이 가늘어지거나 고에코성 섬유성 잔여 구조로 보이거나 관찰되지 않을 수 있습니다. 문맥 주변에 해면상 변성이 동반될 수 있습니다.
Small or absent, cavernous transformation- 문맥 내 충만물이 있으면 문맥혈전증을 의심하되, 다양한 에코로 나타날 수 있어 에코만으로 시기를 판단하지 않습니다.
- 비폐색성 또는 부분 폐색 혈전은 혈전 주변으로 잔존 문맥 혈류가 확인되며 혈전이 내강의 일부만 차지합니다. 완전 폐색 혈전은 문맥 내강 전체가 혈전으로 채워지며, 완전 폐색 여부와 혈전의 범위는 조영증강 CT 또는 MRI로 확인하는 것이 도움이 됩니다.
- 종양 혈전(tumor in vein) 동반 시 이질적이고 흔히 팽창성(expansile)인 내강내 연부조직 종괴가 보일 수 있습니다.
- 혈류 신호 감소·미검출은 문맥혈전증을 의심하게 하지만, 서행 혈류·비만·깊은 혈관· 부적절한 도플러 설정으로도 위양성이 발생할 수 있습니다. 검출이 안 되면 낮은 PRF·wall filter, 적절한 Color gain과 Power Doppler로 재확인합니다.
- 파형으로 혈관 구분 — 문맥성 측부혈관은 지속적·저박동성 정맥 파형을, 간동맥은 박동성 동맥 파형을, 간정맥은 다상성 파형을 보입니다. 다만 파형 하나만으로 확정하지 않습니다.
- Doppler Hint — 정상에서는 간동맥과 문맥 모두 간으로 유입되는 혈류(hepatopetal)라 Spectral Doppler 기저선의 같은 쪽에 표시됩니다. 문맥혈전증·문맥압 항진으로 방향이 바뀌면 두 파형이 반대쪽에 표시되어 방향 이상을 인지하는 데 참고할 수 있습니다.
- 문맥 내 색 신호가 감소하거나 검출되지 않을 수 있습니다.
- 종양 혈전 동반 시 — Color Doppler에서 종양 혈전 내부의 작은 동맥성 혈류 신호가 점상 또는 짧은 선상(이른바 dot-dash pattern)으로 보일 수 있으나 항상 관찰되지는 않습니다.
- 비장정맥·상장간막정맥으로 혈전이 연장됐는지 확인합니다.
- 해면상 변성으로 생긴 간문부 측부혈관은 대개 간 쪽으로 들어가는 방향의 혈류를 보입니다. 반면 문맥압 항진으로 생긴 식도정맥류 같은 측부혈관은 간에서 멀어지는 방향 일 수 있습니다.
- 문맥 폐쇄의 원인이 간정맥이나 하대정맥(IVC) 쪽 문제(예: 버드-키아리 증후군)에서 비롯됐다면, 간정맥·하대정맥에서도 비정상적인 혈류 소견이 함께 나타날 수 있습니다.
Color Doppler gain이 지나치게 높으면 색 신호가 실제 혈류 경계를 넘어 번지는 색 번짐 (blooming artifact)이 발생할 수 있습니다. 이로 인해 비폐색성 혈전 주변의 잔존 혈류가 혈전 위를 덮어 혈전이 작거나 없는 것처럼 보일 수 있습니다. Color gain을 색 잡음이 나타나기 직전 수준으로 조절하고, PRF와 wall filter를 저속 문맥 혈류에 맞추며, 회색조와 Color·Power Doppler를 함께 비교합니다.
문맥혈전증은 문맥압 항진의 원인이자 결과로 작용할 수 있어, 문맥 직경·혈류 방향과 유속을 함께 평가하는 것이 도움이 됩니다.
- 문맥 직경은 앙와위·안정 호흡 상태에서 내벽에서 내벽(inner-to-inner wall)으로, 문맥이 하대정맥(IVC)과 교차하는 지점에서 측정하는 것이 표준적입니다. 일반적으로 13mm 이상이면 문맥 확장(문맥압 항진 시사)으로 참고합니다.
- 비장정맥은 횡단면, 상장간막정맥은 시상면에서 측정하며, 두 혈관 모두 직경이 1cm 이상이면 문맥압 항진을 시사하는 보조 소견으로 참고할 수 있습니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 서행 문맥 혈류Slow Portal Flow | 간경변과 문맥압 항진에서는 문맥 혈류가 매우 느려 Color Doppler에서 검출되지 않을 수 있습니다. 저속 혈류 설정과 Spectral Doppler로 재확인합니다. |
| 담관Bile Duct | 담관은 문맥과 평행한 무에코 관상 구조로 보일 수 있지만 Color Doppler 혈류가 없고 해부학적으로 담도계와 연결됩니다. |
| 간동맥Hepatic Artery | 간동맥은 박동성 Spectral Doppler 파형을 보입니다. Color Doppler 색상만으로 문맥과 구분하지 않습니다. |
| 비장정맥·상장간막정맥 혈전Splenic/SMV Thrombosis | 문맥혈전이 비장정맥 또는 상장간막정맥으로 연장됐는지 확인하며, 범위는 치료 결정과 장허혈 위험 평가에 중요합니다. |
| 종양 혈전Tumor in Vein | 혈전 내부의 동맥성 조영증강, 문맥 팽창과 인접 종양과의 연속성을 평가합니다. |
| 간정맥/IVC 폐색Hepatic Vein/IVC Occlusion | 이차성 문맥 폐쇄를 유발할 수 있어 필요한 경우 함께 평가합니다. |
문맥혈전증은 간경변과 문맥압 항진, 복강 내 염증·감염, 췌장염, 수술·외상, 악성종양과 전신 과응고 상태 등과 연관될 수 있습니다. 비간경변성 문맥혈전증에서는 골수증식성 종양, 유전성·후천성 혈전성향과 국소 복강 내 원인을 평가합니다.
종양 혈전은 HCC에서 흔하지만 간내 담관암, 전이성 종양과 다른 악성종양에서도 발생할 수 있습니다.
정상 문맥압은 5~10mmHg이며, 이를 초과하는 문맥압 항진은 폐쇄 부위에 따라 다음과 같이 분류합니다. 특히 간외 전동양성(extrahepatic presinusoidal) 문맥압 항진은 문맥혈전증 자체가 원인이 될 수 있어, 문맥혈전증은 문맥압 항진의 결과일 뿐 아니라 원인이 되기도 합니다.
| 분류 | 주요 원인 |
|---|---|
| 간외 전동양성Extrahepatic Presinusoidal | 혈류가 간에 도달하기도 전, 간 바깥의 문맥 자체가 막히는 경우입니다. 문맥혈전증이 대표적 원인입니다. |
| 간내 전동양성Intrahepatic Presinusoidal | 간 안으로 들어왔지만 동양혈관(sinusoid)에 도달하기 전 단계인 문맥 삼조 부위가 막히는 경우입니다. 주혈흡충증(schistosomiasis)이 대표적입니다. |
| 간내(동양성)Intrahepatic (Sinusoidal) | 동양혈관(sinusoid) 자체가 섬유화·구조 왜곡으로 좁아지는 경우로, 간경변이 가장 흔한 원인입니다. |
| 간내 후동양성Intrahepatic Postsinusoidal | 동양혈관을 지난 뒤 간정맥 쪽 유출로가 막히는 경우입니다. 간정맥 폐쇄, Budd-Chiari 증후군이 대표적입니다. |
- 제대정맥 재개통(umbilical vein recanalization) — 원인대(ligamentum teres) 내 좌문맥과 배꼽 주변 상복벽정맥을 연결하는 경로로, 간에서 멀어지는 혈류를 보입니다. 정중선 좌측에서 원인대 높이의 시상면이 평가에 유용하며, 배꼽 주위 피부 정맥이 늘어나는 메두사의 머리(caput medusae) 소견으로 나타날 수 있습니다.
문맥혈전증은 무증상으로 발견되거나 복통, 복부팽만과 문맥압 항진 악화로 나타날 수 있습니다. 상장간막정맥까지 최근 혈전이 확장된 경우에는 장허혈과 장경색 위험이 있어 급성 복통을 중요하게 평가해야 합니다. 만성 폐색에서는 해면상 변성, 위·식도정맥류, 문맥담관병증과 비장비대 등이 발생할 수 있습니다.
예후는 간경변·악성종양 등 기저질환, 혈전의 범위, 상장간막정맥 침범, 장허혈, 재개통 여부와 문맥압 항진 합병증에 따라 달라집니다.
간경변 환자의 최근 PVT Cirrhotic, Recent PVT
문맥 본간 또는 상장간막정맥의 유의한 폐색, 진행성 혈전, 장허혈 증상이나 간이식 계획이 있는 경우 항응고 치료를 고려합니다. 폐색 범위가 작고 안정적인 일부 환자는 단기 영상 추적으로 관찰할 수 있습니다.
만성 완전 폐색·해면상 변성 Chronic Occlusion
이미 확립된 만성 완전 폐색과 문맥 해면상 변성에서는 항응고로 원래 문맥을 재개통시키는 이득이 명확하지 않을 수 있으며, 문맥압 항진 합병증 관리가 중요합니다.
비간경변성 최근 PVT Non-Cirrhotic, Recent PVT
출혈 위험과 금기를 평가한 뒤 항응고 치료가 일반적으로 고려되며, 유발 원인과 혈전성향을 평가합니다.
중재 치료 Intervention
장허혈, 항응고 치료에도 진행하는 혈전, 심한 문맥압 항진 합병증 또는 간이식 접근성 개선이 필요한 선택된 환자에서는 문맥 재개통술, 혈전제거술 또는 혈전용해술 또는 TIPS를 전문 센터에서 고려할 수 있습니다.