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Liver Category 4 · Vascular Conditions 핵심요약 정리

간문맥 폐색

Portal Vein Occlusion (Thrombosis)

대개 혈전증에 의한 간문맥 폐색으로, 도플러 초음파에서 내강 내 혈류 소실이 핵심 단서입니다. 급성기 고에코 혈전, 만성기 해면상 변성(cavernous transformation)으로 진행하며, 양성 혈전과 종양 혈전(HCC)의 감별이 중요합니다.

📖 5 Sections 🔑 Key Clue · Absent Flow / Cavernous Transformation 🩻 Doppler US · CECT · MR ⏱ 약 6분 읽기
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정의 및 용어Terminology

간문맥의 폐색으로, 가장 흔한 원인은 혈전증입니다. 문맥의 해면상 변성(cavernous transformation)은 만성 폐색 후 형성되는 문맥계 측부혈관화를 의미합니다.

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영상학적 소견Imaging Findings
◆ Best Diagnostic Clue · 핵심 징후

Color/Spectral 도플러상 문맥 내 혈류 소실이 핵심 단서이며, 만성기에는 문맥의 해면상 변성이 특징적입니다. 주간문맥 및/또는 좌우 분지에 발생합니다.

◐ 급성

Acute Thrombosis

문맥 직경이 커질 수 있음, 내강에 약한 고에코 물질, 완전 폐색 시 혈류 완전 소실.

Enlarged, echogenic
● 만성

Chronic Occlusion

문맥 직경 작아지거나 고에코화 또는 관찰 불가, 통상 경로를 따라 다수의 관상 측부혈관 (해면상 변성)이 발달.

Small, cavernous transformation
회색조 초음파 Grayscale Ultrasound
  • 정상 문맥은 쉽게 관찰됨 — 관찰 불가는 폐색을 시사.
  • 내강 내 약한 고에코 물질.
  • 해면상 변성 시 혈전화 문맥의 통상 경로를 따라 다수의 관상 채널 — 아급성~만성에서 특히 관찰.
  • 췌장염에 의한 PVT라면 췌장염 소견 동반 가능.
  • 종양 침습(종양 혈전) 동반 시 이질적이고 흔히 팽창성(expansile)인 내강내 연부조직 종괴가 보일 수 있음.
펄스 도플러 Pulsed Doppler
  • 문맥 내 도플러 신호 소실.
  • 측부혈관 내 연속성 혈류(호흡 변이 없음).
색도플러 Color Doppler
  • 문맥 내 색 신호 없음.
  • 종양 혈전 동반 시 — 작은 공급혈관에 의한 'dot-dash' 패턴, 저저항 동맥성 혈류(항상 관찰되지는 않음).
  • 비장정맥 역류, 상장간막정맥도 역류 가능.
  • 해면상 변성에서는 간내성(hepatopetal) 혈류, 문맥전신 측부에서는 간외성(hepatofugal) 혈류(문맥압항진에 의함).
  • 간정맥·IVC에 이차적인 문맥 폐색이라면 그쪽에서도 혈류 소실.
💡 Pearl

비폐색성 혈전에서는 Color Doppler상 "Blooming" 인공물(색 신호가 실제 혈류 범위를 넘어 번지는 현상)이 회색조 이미지를 덮어 혈전을 가릴 수 있어 주의해야 합니다.

영상 검사 권고 및 프로토콜 Imaging Recommendations & Protocol
  • Color/Spectral 도플러 초음파 — 감시·초기 진단.
  • CECT/MR — 폐색 범위·측부혈관화의 포괄적 평가, 원인·기저질환 탐색.
  • 기술적 오류가 주요 진단 장애물 — 동일 깊이의 다른 혈관에서 혈류가 검출되는지 확인해 기기 설정 문제를 배제.
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감별 진단Top Differential Diagnoses
질환명주요 감별 특징
간정맥/IVC 폐색Hepatic Vein/IVC Occlusion 문맥 내 서행 혈류 유발, 이차성 문맥 폐색 가능.
비장정맥 폐색Splenic Vein Occlusion 비장정맥 혈류 소실/관찰 불가, 광범위 좌측 측부혈관, 문맥 개통 여부 확인 필요.
위양성 문맥 폐색False-Positive 기술적 오류(각도·속도 범위·게인·wall filter) 또는 서행 혈류 상태(간경변·문맥압항진) 로 혈류 미검출.
위음성 문맥 폐색False-Negative 비폐색성 혈전, 과도한 색 게인에 의한 "Blooming"이 혈전을 가림. 종양 침범은 대개 폐색성이라 위음성 가능성 낮음.
담관 확장Dilated Bile Duct 인접 문맥이 색도플러상 개통되어 있음을 확인해 감별.
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병리 소견Pathology
원인 Etiology
혈전증 — 정체

간경변에 의한 동양혈관 폐쇄, 간정맥/IVC 폐색, 심한 탈수(특히 소아), 과응고상태 (유전성/종양 관련), 췌장염(문맥·비장정맥 정맥염), 복강내 패혈증(충수염·게실염·크론병 등의 파종), 수술·간이식 합병증.

종양 혈전·직접 침습

종양 혈전 — HCC(가장 흔함), 담관암, 전이성 질환. 직접 신생물 침습 — 대개 췌장암, 드물게 다른 전이성 종양.

육안 소견 Gross Pathologic Features
  • 급성 — 내강 부분/전체 혈전 충전(부분 시 혈류 유지, 전체 시 완전 폐색), 비장정맥·상장간막 정맥 동반 혈전 가능.
  • 아급성/만성 — 문맥이 측부정맥 다발로 대체(해면상 변성, 폐색 후 6~20일부터 나타나 서서히 성숙, 만성기에 가장 뚜렷). 2가지 측부 경로 — 문맥-문맥(통상 문맥 경로), 문맥-전신(좌위정맥, 비장위·비장신장).
  • 종양 혈전 — 정맥 내강 내 성장, 문맥벽은 온전 / 종양 침습 — 정맥벽을 직접 파괴.
현미경 소견 Microscopic Features

정맥벽 염증(혈전정맥염, thrombophlebitis)이 혈전증 형성의 필수 구성 요소입니다.

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임상 양상 및 치료Clinical Issues & Treatment
임상 증상 Presentation
  • 복통·복부팽만 — 정맥염/염증에 의한 통증, 폐색→장부종→통증, 장부종이 장마비·복수 유발 가능.
  • 간기능검사 이상.
  • 드물게 정맥성 장경색에 의한 급성 복증.
  • 무증상 우연 발견 — 급성(비폐색성, 혈류 유지, 임상 의의·항응고 필요성 논란) 및 만성(해면상 변성이 우연히 발견, 건강한 사람이나 간경변 환자 모두 가능).
  • 문맥전신 측부혈관에 의한 위장관 출혈.
대부분
간경변 또는 췌장염과 연관된 발생
6~20
해면상 변성이 나타나기 시작하는 시점(폐색 후)
신중
예후(기저질환에 따라 다름, 정맥류 출혈 가능)
치료 Treatment

항응고 Anticoagulation

1차 치료.

대증치료 Supportive

기저질환·증상 관리.

중재 시술 Intervention

TIPS + 문맥 혈전제거술/용해술.

예후 Prognosis

무증상·우연 발견 시 양호, 기저질환에 따라 신중한 평가 필요.

이미지 핵심포인트 정리Annotated Ultrasound — Key Findings at a Glance
간문맥 폐색의 초음파 라벨 도해 (원본 이미지)
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고에코 혈전 Echogenic thrombus

주문맥 내강을 채우는 소견.

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해면상 변성 Cavernous transformation

만성 폐색 후 형성되는 측부혈관 다발.

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구불구불한 측부혈관 Tortuous collaterals

이질적 색도플러 신호 원인.

4
팽창성 종양 혈전 Expansile tumor thrombus

HCC와 거의 항상 연관, 불량 예후.

5
복수 Ascites

간경변 배경 — 문맥 혈전의 주요 위험인자.

6
후방부 잔존 혈류 Posterior residual flow

비폐색성 혈전 — blooming 인공물 주의.

+
영상 인셋 Imaging insets

측부혈관의 단상성·호흡변이 없는 파형은 문맥성 혈류임을 시사하며, 종양 혈전 내부의 'dot-dash' 공급혈관 패턴은 양성 혈전과 구별되는 HCC 침윤의 핵심 단서입니다.