기타 낭성·낭유사 병변
서로 다른 세 질환을 함께 정리합니다. 섬모성 간전장낭은 간 4번 분절 피막하에 흔한 선천성 낭성 병변이고, 진균 미세농양은 주로 혈액암·호중구감소 환자에서 발생하는 다발성 감염성 병변이며, 담관주위낭은 진행성 만성 간질환에서 큰 담관 주변에 발생하는 작은 낭입니다. 진단에는 위치와 분포뿐 아니라 임상 배경, 병변의 형태와 추가 영상 소견을 함께 평가해야 합니다.
- 섬모성 간전장낭(Ciliated Hepatic Foregut Cyst, CHFC) — 배아기 전장 유래 조직이 간 안에 잔존하여 발생하는 드문 선천성 낭성 병변입니다.
- 진균 미세농양(Fungal Microabscesses) — 주로 혈액암, 조혈모세포이식 또는 장기간 호중구감소 환자에서 발생하는 침습성 진균 감염의 간·비장 병변입니다. 대표적인 형태는 간비장 칸디다증(hepatosplenic candidiasis)입니다.
- 담관주위낭(Peribiliary Cyst) — 동의어 Retention cyst of peribiliary gland. 큰 간내 담관과 간문부 담관 주변의 담관주위샘(peribiliary gland)이 낭성으로 확장된 병변입니다.
CHFC — 간 4번 분절 피막하의 낭성 병변. 진균 미세농양 — 혈액암·호중구감소 환자의 다발성 소형 병변. 담관주위낭 — 큰 담관 주변에 배열된 다발성 소형 낭. 세 질환 모두 위치·분포만으로 확진할 수 없으며 임상 배경과 형태를 함께 평가해야 합니다.
- CHFC는 대개 경계가 명확한 단방성 낭으로 보이지만, 내용물의 점액·단백질 농도에 따라 무에코, 저에코 또는 내부 에코를 가진 복잡성 낭성 병변으로 나타날 수 있습니다.
- 후방 음향 증강이 동반될 수 있으며 내부 혈류 신호는 일반적으로 검출되지 않습니다.
- 위치: 대부분 좌엽 4번 분절 피막하에서 발견되지만 다른 간 분절에서도 발생할 수 있습니다.
- 크기는 작은 병변부터 증상을 유발하는 큰 낭까지 다양합니다.
영상 소견은 단순 간낭종, 출혈성 낭종, MCN-L과 겹칠 수 있으므로 좌엽 4번 분절 피막하 위치와 내부 혈류 미검출만으로 확진하지 않습니다.
- 장기간 호중구감소를 겪은 혈액암 환자에서 지속되거나 재발하는 발열, 우상복부 불편감과 간기능 이상이 나타날 수 있습니다. 병변은 호중구감소 중에는 영상에서 잘 보이지 않다가 호중구 회복기에 염증 반응과 함께 뚜렷해질 수 있습니다.
- 초음파에서는 1cm 미만의 다발성 소형 저에코 병변, 과녁 모양 또는 wheel-within-a-wheel 형태가 나타날 수 있습니다. 병변의 형태는 감염 시기, 면역 회복 상태와 치료에 따라 달라지며 모든 환자에서 일정한 순서로 변화하지는 않습니다.
- 비장에서도 유사 병변이 동반될 수 있습니다.
- 작은 진균 미세농양 내부에서는 Color Doppler 혈류 신호가 검출되지 않을 수 있습니다.
- 담관주위낭은 큰 간내 담관과 간문부 담관 주변의 담관주위 결합조직을 따라 분포하며, 이 구조들이 문맥 분지와 함께 주행하므로 영상에서는 문맥 주변에 배열된 것처럼 보입니다.
- 분리된 원형/난형/관상 낭들이 개별적으로, 또는 융합된 형태로 나타날 수 있습니다.
- 벽이 얇고 매끈하며 내부 구조가 없는 경우가 많습니다. 크기는 대개 작지만 여러 낭이 융합되면 비교적 큰 관상 또는 군집성 병변처럼 보일 수 있습니다.
담관주위낭은 대개 서로 분리된 작은 낭들이 큰 담관 주변에 배열되고 정상 담관과 교통하지 않습니다. 그러나 낭이 융합되면 담관 확장처럼 보일 수 있으므로 MRCP에서 담관과의 비교통성을 확인하는 것이 유용합니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 복잡성 간낭종Complicated Hepatic Cyst | 얇은 격막(septum, 낭 내부를 나누는 막)·내부 잔해·액체층을 보일 수 있음. |
| 간 점액성 낭성 종양(MCN-L)Mucinous Cystic Neoplasm of the Liver | 대개 다방성(multilocular, 여러 개의 방으로 나뉜 구조)이거나 복잡한 격막·벽결절(mural nodule, 낭 벽에서 돌출된 결절), 중년 여성에서 상대적으로 호발. |
| 담즙종Biloma | 외상·수술 후 발생. |
| 혈종Hematoma | 간 외상에 의함, 에코가 시간에 따라 변화. |
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 단순 간낭종Simple Cysts | 전형적으로 균질한 무에코/저에코 내용물, 혈류 없음. |
| 괴사성 전이Necrotic Metastases | 과녁 징후를 보일 수 있음, 다발성, 원발암 병력이 감별에 중요. |
| 담관 과오종Biliary Hamartomas | 대개 1cm 미만의 소형 병변, comet tail(혜성꼬리) 인공물 동반 가능, 무증상. |
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 담관 확장Biliary Ductal Dilatation | 하류 폐쇄로 인한 관상(tubular) 확장. |
| 카롤리병Caroli Disease | 선천성 분절성 낭성 확장, CECT에서 "central dot sign"(확장된 담관 내부에 문맥정맥 분지가 조영증강되어 점처럼 보이는 소견)이 시사적, 담관주위낭과 동반될 수 있음. |
| 문맥주위 부종/염증Periportal Edema/Inflammation | CT상 문맥 분지 주위 저음영대, US상 문맥삼조 주변의 에코 변화로 나타날 수 있으며 낭성 구조와는 형태가 다름. |
배아기 전장(Foregut) 유래 조직이 간 안에 잔존하여 발생하는 것으로 설명되며, 기관지낭·식도낭과 발생학적 기원을 공유합니다. 섬모성 위중층 원주상피(ciliated pseudostratified columnar epithelium)로 이장되며, 벽에 평활근이 관찰될 수 있습니다.
칸디다 종(Candida species)이 대표적인 원인이며, 크립토코쿠스·히스토플라스마·털곰팡이증·아스페르길루스도 가능. 백혈병·림프종·조혈모세포이식·고형장기이식·AIDS 등 면역저하 환자에서 호발. 위장관·담도 감염 시 화농성 세균도 유사하게 나타날 수 있음.
담관 배출 장애, 허혈, 만성 염증 등 여러 기전이 관여하여 담관주위샘이 저류낭(retention cyst, 분비물이 빠져나가지 못하고 고여 형성된 낭)으로 확장되는 것으로 설명됩니다. 만성 간염·간경변·문맥압 항진(portal hypertension, 문맥 내 혈압 상승)·문맥혈전증·간이식과 연관됩니다.
- CHFC — 대개 무증상 우연 발견. 피막하 위치로 Glisson 피막이 늘어나 우상복부 통증을 유발할 수 있고, 큰 경우 드물게 폐쇄성 황달이나 문맥압 항진 소견과 관련될 수 있습니다.
- 진균 미세농양 — 호중구감소 후 지속되거나 재발하는 발열, 복통, 간기능 이상이 나타날 수 있으며 통상적인 항생제 치료에 반응하지 않는 경우가 많습니다.
- 담관주위낭 — 대개 무증상이며 증상은 기저 간질환에 기인합니다. 드물게 낭이 커지거나 융합되면 폐쇄성 황달이나 담관염 같은 합병증으로 이어질 수 있습니다.
CHFC Management
무증상이고 전형적 영상 소견을 보이는 경우 경과 관찰이 가능하며, 증상이 있거나 크기가 크거나 벽결절·조영증강 등 비전형적 소견이 동반되면 악성 변화 배제를 위한 수술적 절제를 고려합니다.
진균 미세농양 Antifungal
중증 또는 불안정한 환자에서는 에키노칸딘(echinocandin) 또는 지질제형 amphotericin B로 시작하고, 임상적으로 안정되면 fluconazole로 전환하는 단계적 치료가 권고됩니다. 혈액 배양이 음성이더라도 임상·영상 소견이 합당하면 치료를 시작할 수 있습니다.
담관주위낭 Peribiliary Cyst
낭 자체는 대개 치료가 필요하지 않으며, 기저 간질환(간경변 등)에 대한 관리가 우선입니다. 드물게 폐쇄성 황달이나 담관염을 일으키면 담도 배액술 등의 처치가 필요할 수 있습니다.
공통 원칙 General
세 질환 모두 위치·분포 패턴과 임상 배경을 종합해 다른 낭성·감염성 병변과 감별하는 것이 핵심입니다.