간낭종
담관 내피(Biliary endothelium)에서 유래한 벽을 가진 양성, 선천성 또는 발생학적 액체 저류 병변입니다. 초음파에서는 무에코(Anechoic), 후방 음향 증강(Posterior acoustic enhancement), 경계가 명확한 후벽이 핵심 단서이며, 내부 혈류가 없는 것이 특징입니다.
동의어 — Hepatic or bile duct cyst; liver cyst로도 불립니다. 담관 내피에서 유래한 낭벽을 가진 양성, 선천성 또는 발생학적 액체 저류 병변을 의미합니다.
현재 이론상 진성 간낭종은 과오종성 조직(Hamartomatous tissue)에서 기원하는 것으로 여겨지며, 전체 인구의 2~7%에서 발견되는 흔한 양성 간 병변입니다.
- 선천성·발생학적 낭종 — 단일 또는 다발성으로 나타나며, 담관과의 교통이 없고, 여성에서 더 흔하며 대부분 무증상입니다.
- 후천성 낭종양 간병변 — 외상(혈종·담즙종), 감염(화농성·기생충성), 신생물(원발성·전이성) 등에 의해서도 발생할 수 있습니다.
무에코 병변이 후방 음향 증강, 경계가 명확한 후벽을 동반하며 내부 혈류가 없는 것이 가장 중요한 진단 단서입니다. 간 전체에 걸쳐 발생할 수 있고 크기는 수 mm에서 10cm까지 다양합니다.
단순(비합병) 낭종
둥근 무에코 병변으로 경계가 명확한 후벽, 후방 음향 증강, 매끄럽거나 소엽상 경계를 보입니다. 벽은 얇거나 관찰되지 않으며, 격막·벽결절·석회화는 없습니다.
Anechoic, thin wall, no septation출혈성·감염성 낭종
혈괴나 섬유소 가닥 등 내부 잔해가 침전되거나 분산되어 나타나며, 격막·벽 비후를 동반하고 석회화가 동반될 수 있습니다.
Internal debris, ± thickened wall- 단일성 또는 다발성으로 나타나며, 거의 인지되지 않는 격막(Barely perceptible septation)을 동반한 unilocular 또는 multilocular 형태를 보일 수 있습니다.
- 구획을 넘지 않음(Do not cross segments) — 인접 간 실질은 정상 소견을 보입니다.
- 10개 초과 다발성 낭종이면 섬유다낭성 질환을 고려해야 합니다 — 상염색체 우성 다낭성 간질환(ADPLD)(낭종 20개 초과 시 진단적), 상염색체 우성 다낭성 신질환(ADPKD), 담관 과오종.
- ADPLD에서는 1~10cm 크기의 다발성 낭종(10개 초과)이 보이며, 일부 낭벽에 석회화가 동반될 수 있고, 중증인 경우 정상 구역 해부학과 간 모양이 소실될 정도로 실질이 대체됩니다.
내부 잔해는 중력에 의해 침전되어 검사 종료 시점에 더 잘 관찰될 수 있습니다. 다발성 낭종이 있다면 반드시 신장을 함께 평가하여 ADPKD 동반 여부를 확인합니다.
낭종 내부 또는 벽에 혈류가 없는 것이 원칙이며, 큰 낭종은 인접 혈관을 변위·왜곡시킬 수 있습니다.
- NECT — 경계가 명확하고 얇은 매끄러운 벽, 수분 밀도(-10~+10 HU)를 보이며, 격막은 없거나 얇은 격막이 최대 2개까지 관찰될 수 있습니다. 액체-잔해층, 벽결절, 벽 석회화는 없습니다.
- CECT — 단순 간낭종·ADPLD 모두 조영증강이 없음(합병·감염 여부와 무관).
- MR — T1WI 저신호강도, T2WI 고신호강도(순수 액체 성분으로 인해 신호가 뚜렷하게 증가하며, 전형적인 혈관종과 감별이 어려울 수 있음). MRCP에서는 담관과의 교통이 없습니다.
- 합병(출혈성) 낭종 — T1·T2 모두 혼합된 혈액 성분으로 인해 다양한 신호강도를 보이며 ± 액체층이 관찰됩니다. T1강조 조영증강 영상(T1WI C+)에서는 조영증강이 없습니다.
초음파가 최선의 영상 검사 도구입니다. CT·MR에서 불확실한 병변의 경우, 초음파가 낭성 여부를 더 명확히 특징지을 수 있습니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 낭성·괴사성 전이Cystic/Necrotic Metastases | 후방 음향 증강이 없으며, 내부 잔해·벽결절·두꺼운 격막이 동반되고 벽에 혈류가 관찰됩니다. |
| 화농성 농양Pyogenic Abscess | 내부 잔해를 동반한 복잡한 낭성 종괴로, 두껍거나 얇은 다발성 격막과 벽결절·혈류가 나타나며 인접 실질이 거칠고 저에코를 보일 수 있습니다. |
| 포충낭(에키노코쿠스)Echinococcal/Hydatid Cyst | 다수의 말초 딸낭(Daughter cyst)을 동반한 크고 경계 명확한 낭성 종괴로, “낭 속의 낭(Cyst within cyst)” 양상을 보이며 부유막(Floating membrane), ± 석회화·담관 확장이 동반됩니다. |
| 담관 낭선종/낭선암Biliary Cystadenoma/Cystadenocarcinoma | 조영증강되거나 혈류를 동반한 격막을 가진 다격막성 낭성 종괴로, 여성에서 더 흔합니다. 벽결절이나 유두상 돌출과 혈류가 동반되면 낭선암을 시사합니다. |
| 담즙종Biloma | 담도계 손상과 관련된 담즙 저류로, 대개 증상을 동반합니다. |
- 선천성 단순 간낭종 — 간내 담관(IHBD)의 발생 결함에 의해 발생합니다.
- ADPLD — 50%에서 다낭성 신질환을 동반하며(남녀비 1:2), 다양한 크기의 다발성 간낭종을 보입니다.
- 다낭성 신질환(Polycystic kidney disease) — 83%에서 간낭종을 동반합니다.
- 결절성 경화증(Tuberous sclerosis)과도 연관될 수 있습니다.
낭벽 두께는 1mm 이하로 매우 얇습니다.
장액성 액체를 담은 단일 단방성 낭종으로, 단층 원주형 담관 상피(Cuboidal bile duct epithelium)로 이장되어 있고 주위에 얇은 섬유성 기질(Fibrous stroma)이 둘러싸고 있습니다.
비합병 단순 낭종·ADPLD는 대개 무증상으로 영상 검사에서 우연히 발견됩니다. 합병성 낭종은 통증 및/또는 발열을 동반할 수 있으며, 큰 낭종은 피막 팽창으로 인한 복통, 담도 폐쇄로 인한 황달, 촉지되는 종괴 등 종괴 효과 증상을 나타낼 수 있습니다. ADPLD 진행 환자는 간비대, 간부전, 버드-키아리 증후군을 보일 수 있습니다.
- 합병증으로 출혈, 감염, 파열이 발생할 수 있으며, 큰 낭종은 간내 담관을 압박해 황달을 유발할 수 있습니다.
- 작은 낭종과 큰 낭종 모두 예후는 양호하며, ADPLD의 진행된 질환도 예후는 대체로 양호합니다.
무증상 단순 낭종·ADPLD Asymptomatic
치료가 필요하지 않으며, 경과 관찰만으로 충분합니다.
크고 증상성·감염된 낭종 Large/Symptomatic/Infected
경피적 흡인 및 알코올을 이용한 경화요법, 또는 수술적 절제나 개창술(Marsupialization)을 시행합니다.
진행된 ADPLD Advanced ADPLD
부분 간절제술 또는 간이식을 고려합니다.
진단 체크리스트 Diagnostic Checklist
감염·신생물·외상에 의한 낭성 유사 간병변 가능성을 항상 배제해야 합니다.
무에코 낭종 Anechoic cyst
내부가 완전히 검게(무에코) 보이는 둥근 병변 — 낭성 병변의 기본 소견.
경계가 명확한 후벽 Well-defined back wall
벽이 얇고 매끄러우며 뚜렷하게 구분되는 것이 단순 낭종의 특징.
거의 인지되지 않는 격막 Barely perceptible septation
단순 낭종에서도 드물게 관찰될 수 있는 매우 얇은 격막.
내부 혈류 없음 No internal vascularity
색도플러에서 병변 내부에 혈류 신호가 전혀 관찰되지 않음.
인접 문맥, 왜곡 없음 Adjacent portal vein, undistorted
큰 낭종은 인접 혈관을 변위시킬 수 있으나 정상 혈관 구조 자체는 보존됨.
후방 음향 증강 Posterior acoustic enhancement
낭종 깊이 위치한 조직에서 초음파 신호가 더 밝게 나타나는 낭성 병변의 핵심 징후.
벽결절·석회화 없음 No mural nodularity/calcification
벽결절이나 석회화가 동반되면 낭선종·낭선암 등 다른 진단을 의심해야 함.
영상 인셋 Imaging insets
색도플러에서 병변 내부·벽에 혈류가 전혀 없음을 확인하고, NECT에서 수분 밀도(-10~+10 HU)를 보이는지 함께 평가합니다.