카롤리병
선천성 담관판 기형(Ductal plate malformation)으로 발생하는 간내 담관의 다발성·분절성 낭상 확장입니다. 초음파·CT·MR 모두에서 확인되는 “중심점 징후(Central dot sign)”가 확장된 담관이 담관계와 교통한다는 사실과 함께 진단의 핵심 단서입니다.
동의어 — Communicating cavernous biliary ectasia로도 불립니다.
- 카롤리병(Caroli Disease) — 간내 담관(IHBD)의 선천성, 다발성, 분절성, 낭성 확장.
- 카롤리 증후군(Caroli Syndrome) — 카롤리병에 선천성 간섬유증(Congenital hepatic fibrosis)이 동반된 상태.
선천성 담관낭종의 Todani 분류상 Type V(간내 담관의 낭성 확장)에 해당합니다.
“중심점 징후(Central dot sign)” — 초음파·CECT·MR에서 확장된 간내 담관 내부에 portal radicle(문맥+동맥)이 둘러싸여 점처럼 보이는 소견이며, 크기가 다양한 다발성 간내 낭종이 담관계와 교통하는 것이 핵심입니다.
대형 담관 침범
주로 성인에서 흔하며, 대형 간내 담관만 침범하는 담관판 기형입니다. 정상 간실질을 동반합니다.
Large-sized duct malformation대·소형 담관 침범 + 간섬유증
주로 소아에서 흔하며, 대·소형 담관을 모두 침범해 담세관 증식과 섬유화를 동반합니다.
Large + small duct + hepatic fibrosis- 확장된 간내 담관 — 국소 또는 미만성으로 나타나며, 낭상(Saccular) 또는 방추형(Fusiform) 형태를 보입니다. 담즙 정체로 인한 슬러지를 포함할 수 있고, 담관 모양대로 캐스트를 형성하지 않는 결석이 동반되기도 합니다.
- “담관 내 다리(Intraductal bridging)” 징후 — 확장된 담관 내강을 부분적 또는 완전히 가로지르는 고에코 격벽.
- “중심점 징후(Central dot sign)” — 확장된 IHBD에 부분적 또는 완전히 둘러싸인 작은 문맥 정맥 분지.
- 담관염 합병 시 농양이 형성될 수 있습니다.
확장된 IHBD에 둘러싸인 portal radicle 내 혈류가 확인되며, 이것이 중심점 징후를 완성합니다.
담관 내 슬러지·결석은 담관 모양대로 캐스트를 형성하지 않는 것이 특징이며, 이는 캐스트형(Cast-like) 담석을 보이는 재발성 화농성 담관염(Recurrent pyogenic cholangitis)과의 핵심 감별 포인트입니다.
- NECT — 확장된 IHBD와 분리할 수 없는 다수의 둥근 저밀도 부위, ± 고밀도 담석. 동반된 간섬유증 소견으로 좌엽 비대·우엽 위축이 나타날 수 있습니다.
- CECT — 담관계와 교통하는 조영증강되지 않는 다양한 크기의 낭종, 그리고 확장된 IHBD에 둘러싸인 조영증강되는 작은 점(portal radicle) = 중심점 징후.
- MR — T1WI 저신호강도(섬유증 부위 포함), T2WI 고신호강도 낭성 공간. T1WI C+에서 중심점 징후 조영증강, 간담도기(Hepatobiliary phase)에서 조영제로 채워지는 낭성 구조가 담관계와의 연속성을 보여줍니다.
- MRCP — 담관계와 연속되는 다수의 고신호강도 난원형 낭성 확장. 담즙 내강은 고신호, 문맥은 신호 소실(Signal void)로 대비됩니다.
ERCP/MRCP에서 낭상 확장이 IHBD와 교통함을 확인하는 것이 카롤리병을 다른 섬유다낭성 질환 변이와 감별하는 핵심입니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 상염색체 우성 다낭성 간질환AD Polycystic Liver Disease | 낭종 수가 10개 초과, 보통 수백 개이며 서로 또는 담관계와 교통하지 않고, 담관 확장을 동반하지 않으며 낭상 형태를 보이지 않습니다. |
| 재발성 화농성 담관염Recurrent Pyogenic Cholangitis | 간내외 담관 결석이 캐스트형(Cast-like)으로 나타나며, 담관 확장이 원통형(낭상이 아님)이고 기생충·세균 담도 감염과 연관됩니다. |
| 원발경화성 담관염Primary Sclerosing Cholangitis | 간내외 담관의 협착이 특징이며, 담관 확장이 카롤리병만큼 심하지 않고 낭상이 아닙니다. 간경변·간부전으로 진행하는 경우가 많습니다. |
| 상행 담관염Ascending Cholangitis | 담관과 교통하는 간내 농양(불규칙한 경계), 담관벽 비후 및 조영증강, 결석·종양에 의한 간외담관 확장이 동반됩니다. |
| 담관 과오종Biliary Hamartoma | 소형 IHBD를 침범하는 담관판 기형으로, 1cm 미만의 무수한 낭종·결절이 특징이며 담관계와 교통하지 않습니다. |
- 담관판의 불완전한 재형성(Incomplete remodeling of ductal plate)으로 배아기 담관 구조가 잔존하여 발생합니다.
- 상염색체 열성(Autosomal recessive) 유전 양상을 보입니다.
- 동반 이상: 속질해면신(Medullary sponge kidney), 상염색체 열성 다낭성 신질환(ARPKD)(드물게 ADPKD), 선천성 간섬유증, 담관 과오종, 담관낭종.
대형 IHBD의 분절성 낭상 확장, 과증식성 또는 궤양성 담관 상피로 이장, 간실질은 정상입니다.
IHBD의 분절성 낭상 확장에 더해 담세관 증식과 섬유화, 문맥 분지의 저형성이 동반됩니다.
초기에는 대개 무증상이나, 담관염과 관련된 발열·복통·황달, 간섬유증과 관련된 간비대·문맥고혈압(비장비대, 정맥류 등)이 나타날 수 있습니다. 진단은 주로 영상 검사로 이루어지며, 조직검사는 거의 필요하지 않습니다.
- 합병증 — 반복성 담관염, 담석 형성, 간농양, 이차성 담즙성 간경변 및 문맥고혈압, 담관암(7%).
- 예후는 질환 중증도와 신장 질환 동반 여부에 따라 달라지며, 장기적으로는 대체로 불량합니다.
담관염 관리 Supportive Care
담관염 발생 시 보존적·대증적 치료를 시행합니다.
담도 감압 Biliary Decompression
외부 배액술 또는 담도-장 문합술로 담도계를 감압합니다.
국소 침범 Localized Disease
엽 또는 구역에 국한된 경우 간엽·구역 절제술을 고려합니다.
미만성 침범 Diffuse Disease
간 전체를 침범한 경우 간이식이 필요할 수 있습니다.
낭상 확장 간내 담관 Dilated saccular IHBD
대형 간내 담관이 낭상 또는 방추형으로 확장된 소견.
담관 내 다리 징후 Intraductal bridging
확장된 담관 내강을 가로지르는 고에코 격벽.
담관계와 교통 Communicates with biliary tree
비폐쇄성으로 담관계와 연속 — 다낭성 간질환과의 핵심 감별점.
Portal radicle 혈류 Flow in portal radicle
중심점이 정상 혈관 구조임을 색도플러로 확인.
총담관은 대개 정상 CBD usually normal
확장되어 있다면 결석·담관염·담관낭종 동반을 의심.
비캐스트형 슬러지·결석 Non-cast-forming sludge/stones
담관 모양대로 캐스트를 형성하지 않는 것이 재발성 화농성 담관염과의 감별점.
영상 인셋 Imaging insets
색도플러에서 중심점의 혈류가 확인되고, MRCP에서 낭성 확장이 담관계와 연속됨을 보여 다낭성 간질환·담관 과오종과 감별합니다.