Liver Category 4 · Vascular Conditions 핵심요약 정리

Budd-Chiari 증후군

Budd-Chiari Syndrome (BCS)

간정맥 유출로(간정맥~IVC)의 전반적 또는 분절성 폐색입니다. 도플러 초음파에서 간정맥 협착·비가시화·혈류 소실과 이를 우회하는 간내 정맥-정맥 측부혈관이 핵심 단서이며, Power Doppler가 미약한 혈류 확인에 유용합니다.

📖 5 Sections 🔑 Key Clue · HV Occlusion + Collaterals 🩻 Color/Power Doppler · CECT · MR ⏱ 약 6분 읽기

정의 및 용어Terminology

동의어 — Hepatic venous outflow obstruction. 간정맥 또는 하대정맥(IVC)의 전반적/분절성 유출로 폐색으로, 큰 간정맥 수준 또는 IVC의 간상부(suprahepatic) 분절에서 발생합니다.

영상학적 소견Imaging Findings

◆ Best Diagnostic Clue · 핵심 징후

간정맥·IVC의 협착 또는 비가시화, Color Doppler상 혈류 없음, 간내/간외 정맥 측부혈관화가 핵심 단서입니다. 폐색은 간정맥·IVC·동양혈관 (실질내 정맥)에 발생할 수 있습니다.

◐ 급성기

Acute Stage

간정맥이 관찰되며 확장 가능, 부분/완전 혈전, 침범 실질은 부종으로 저에코. 도플러상 혈류 소실/현저히 제한, "이색성(bicolored) 간정맥"(인접 정맥에서 반대 방향 혈류), 문맥 서행 혈류(간외성 가능).

Absent/restricted flow

● 만성기

Chronic Stage

간정맥 좁아지거나 비가시화 또는 혈전 충전, 미상엽·비침범 구역의 대상성 비대, 침범 구역 위축, 큰 재생결절.

Caudate hypertrophy

색도플러 세부소견 Color Doppler Details

급성기 — 폐색 근위부의 개통 부위에서 연속성(비박동성) 혈류, 간정맥이 구불구불·곡선상· 단편화·협착 또는 섬유성 코드(fibrous cord)로 서행·난류·역류 혈류를 보일 수 있음, IVC 개통 부위에서 역류.
만성기 — 협착 또는 비가시화(폐색)된 간정맥/IVC, 간내/간외 측부혈관화.

💡 Pearl

Power Doppler는 느리거나 미미한 혈류에 더 민감하고 각도 의존성이 적어, Color Doppler로 애매할 때 "혈류 없음"을 재확인하는 데 유용합니다(방향은 Color, 속도는 Spectral의 역할).

CT 소견 CT Findings

NECT — 좁아진 간정맥/IVC, 고음영 혈전, 침범 실질 저음영, 간비대, 복수.
CECT(급성) — 전형적 "Flip-flop" 조영 양상: 초기 미상엽·IVC 주변 중심부 조영 증가 + 말초 조영 감소 → 후기 중심부 조영 감소 + 말초 조영 증가.
CECT(만성) — IVC·간정맥 완전 폐색, 1~4cm 크기의 다발성 고음영 조영증강 재생결절, 침범 구역 위축·미상엽 비대·측부혈관화.

MR 및 혈관조영 소견 MR & Angiographic Findings

MR — 좁아지거나 소실된 간정맥·IVC, 미상엽 비대. 재생결절은 T1 고신호, T2 등~저신호, washout 없는 지연 조영증강.
혈관조영 — 쐐기(wedged) 간정맥조영술에서 전형적 "거미줄(spider web)" 양상, 간정맥·IVC 내 혈전, IVC의 장분절 압박·협착. 간동맥은 급성기에 좁아지고 늘어나며, 만성기에는 동정맥루를 동반해 확장.

영상 검사 권고 Imaging Recommendations

Color Doppler 초음파가 초기 진단·배제에 우선하며, CECT 또는 MR로 포괄적 평가를 시행합니다.

감별 진단Top Differential Diagnoses

질환명	주요 감별 특징
간경변Liver Cirrhosis	간정맥·IVC는 개통. 미상엽·좌엽 외측분절 비대 + 우엽·좌엽 내측분절 위축, 문맥전신 측부·복수·비장비대, 재생결절은 대개 더 작음.
문맥 혈전증Portal Vein Thrombosis	간기능이상·복수·문맥전신 측부·비장비대. 간정맥·IVC는 개통.
급성 심한 수동성 정맥울혈Acute Severe Passive Venous Congestion	대개 울혈성 심부전에서 발생 — 간울혈·비대, 복수. 간정맥·IVC는 확장되나 개통.
급성 간염Acute Hepatitis	간비대, 간기능이상, ± 복수. 간정맥·IVC는 개통.

병리 소견Pathology

원인 Etiology

혈전성 폐색

간경변 관련(직접 원인 불명확), 과응고상태·탈수·쇼크·패혈증.

종양 파급·외인성 압박

종양 파급 — HCC(가장 흔함), 담관암, 드물게 전이·IVC 혈관육종. 외인성 압박 — HCC, 간전이, 부신종양, 림프절병증.

중심소엽 폐쇄·선천성 IVC 폐색

중심소엽 간정맥 폐쇄(간정맥폐쇄질환) — 골수이식 후, 항암제 사용, 방사선치료. 선천성 막모양 IVC 폐색 — 원인 불명확(선천성·손상·감염 가설), 성인기에 발현 가능, 일본·인도·이스라엘·남아공에서 보고.

육안·현미경 소견 Gross & Microscopic Features

급성기 — 유출로 폐색에 의한 간울혈이 주된 소견 / 만성기 — 허혈·괴사·재생에 의한 소견.
만성기 간은 결절성·위축성으로 간경변화될 수 있으며, 침범 엽은 위축, 미상엽은 비대.
현미경 — 급성: 중심소엽 울혈·확장된 동양혈관 / 만성: 섬유화·괴사·세포 위축.

임상 양상 및 치료Clinical Issues & Treatment

임상 증상 Presentation

급성 전형적 양상 — 급격한 복통, 간압통, 간기능이상, 복수에 의한 복부팽만, 저혈압. 폐색 진행 속도·간정맥 침범 범위·폐색 정도·측부혈관화에 따라 증상이 다양.
만성 양상 — 우상복부 통증, 간비대, 간기능이상, 비장비대, 복수, 정맥류.
IVC 침범 시 급성 또는 만성 하지부종.

역학 Demographics

모든 연령대 가능하나 젊은 성인에서 호발.
여성 > 남성.

20~40%

선천성 막모양 IVC 폐색의 HCC 합병률(일본·남아공)

신중

예후 — 폐색 정도·원인·간손상 범위·측부혈관화에 따라 다름

불량

종양성 폐색의 예후(대개 치명적)

합병증 Complications

급성 — 간부전, 쇼크, IVC 유래 폐색전증.
만성 — 재생/간기능이상/간부전, 문맥압항진/정맥류출혈/간경변.
중심소엽 폐쇄의 예후는 완전 회복부터 전격성 간부전·사망까지 다양.

치료 Treatment

내과적 관리 Medical Management

항응고, 스테로이드, 영양요법.

TIPS

난치성 복수 완화, 난치성·재발성 소화관 출혈 조절.

선천성 막모양 IVC 폐색 Congenital-membranous IVC

풍선 혈관성형술, 스텐트 삽입.

간이식 Liver Transplantation

여전히 논란의 여지가 있음.

★

이미지 핵심포인트 정리Annotated Ultrasound — Key Findings at a Glance

협착·폐색 간정맥 Narrowed/occluded HV

혈전화 또는 섬유성 코드화.

구불구불한 측부혈관 Tortuous collaterals

폐색된 간정맥을 우회.

이색성 간정맥 Bicolored HV

인접 정맥에서 반대 방향 혈류 — 측부혈관화 반영.

개통 IVC, 유입 간정맥 없음 Patent IVC, no inflow

IVC 개방이 간정맥 정상을 의미하지 않음.

혈류 검출 불가 No detectable flow

Color/Power Doppler로 확인.

복수 Ascites

급성·만성 모두에서 흔한 동반 소견.

영상 인셋 Imaging insets

스펙트럴 기저선 잡음만 관찰되면 실제 혈류가 없다는 뜻이며, Power Doppler는 느리거나 미미한 혈류에 더 민감해 애매한 소견을 재확인하는 데 유용합니다.