버드-키아리 증후군
버드-키아리 증후군(BCS)은 작은 간정맥부터 큰 간정맥, 하대정맥과 우심방의 접합부까지 어느 수준에서든 발생할 수 있는 간정맥 유출로 폐쇄입니다. 심장질환·심낭질환에 의한 울혈성 간병증과 간굴혈관폐쇄증후군(sinusoidal obstruction syndrome)은 BCS 정의에서 제외합니다. 도플러 초음파에서는 간정맥 또는 하대정맥의 협착·폐색, 비정상적인 간정맥 파형과 간내 정맥-정맥 측부혈관을 평가합니다.
버드-키아리 증후군(Budd-Chiari syndrome, BCS)은 작은 간정맥부터 큰 간정맥, 하대정맥(inferior vena cava, IVC)과 우심방의 접합부까지 어느 수준에서든 발생할 수 있는 간정맥 유출로 폐쇄입니다.
- 원인에 따라 원발성 BCS(혈전, 정맥 내막 병변 또는 막성 폐쇄처럼 정맥 자체의 병변)와 이차성 BCS(종양, 농양, 낭성 병변 등 혈관 외부 병변의 압박·침범)로 구분합니다.
- 주요 혈전성 배경 — 골수증식성 종양, 항인지질항체증후군, 유전성 혈전성향, 임신·산후기, 에스트로겐 노출 등이 있으며, 한 환자에게 여러 위험요인이 함께 존재할 수 있습니다.
도플러 초음파에서는 간정맥 또는 하대정맥의 협착·폐색, 비정상적인 간정맥 파형과 간내 정맥-정맥 측부혈관을 평가합니다. 혈류 미검출만으로 폐색을 확정하지 않고 회색조 소견, 저속 혈류 설정, 여러 간정맥과 조영증강 CT 또는 MRI 결과를 함께 해석합니다.
Recent/Acute BCS
간정맥 내 혈전, 협착 또는 폐색과 간비대·복수·불균질한 간실질 관류가 나타날 수 있습니다. 간정맥 혈류는 감소·소실·역행 또는 연속성 파형으로 다양하게 보일 수 있습니다.
Variable flow patternChronic BCS
간정맥이 좁아지거나 비가시화되고 섬유성 잔여 구조와 간내 정맥-정맥 측부혈관이 발달할 수 있습니다. 미상엽 비대, 침범 구역 위축, 만성 간질환 형태와 재생결절이 나타날 수 있습니다.
Nonvisualized HV, collaterals- 미상엽은 직접 하대정맥으로 배출되는 작은 정맥을 가질 수 있어 다른 간 구역보다 유출이 보존될 수 있으며, 만성 BCS에서 보상성 비대가 나타날 수 있습니다.
- 다만 미상엽 비대는 만성 간질환과 다른 질환에서도 나타나는 비특이적 소견이며, 모든 BCS에서 관찰되는 것은 아닙니다.
- 현저히 비대된 미상엽은 인접한 하대정맥을 압박해 국소적으로 협착된 것처럼 보이게 할 수 있으며, 이 경우 간정맥 유출 장애가 더 악화될 수 있습니다.
- 정상 간정맥 파형은 다상성 파형입니다. BCS에서는 평탄해지거나 연속성·역행성· 난류성으로 변할 수 있으나, 단상화만으로 진단하지 않고 간정맥 형태 이상·유출부 협착· 측부혈관을 함께 확인합니다.
- 혈류 신호 미검출은 폐색을 시사하지만 느린 혈류나 도플러 설정 문제로도 나타날 수 있어, 설정을 재조정해 재평가하고 불확실하면 조영증강 CT 또는 MRI로 개통성을 평가합니다.
- 간내 정맥-정맥 측부혈관(intrahepatic venovenous collaterals)은 BCS를 강하게 시사하는 소견이지만, 급성기나 일부 분절성 BCS에서는 아직 보이지 않을 수 있습니다.
- 여러 주사면에서도 간정맥이 보이지 않거나 고에코성 섬유성 구조로 대체되고 측부혈관이 동반되면 폐색을 의심합니다.
- 유출 장애가 심하면 문맥 혈류 속도가 감소하거나 간원심성으로 역전될 수 있으나, BCS에 필수적인 소견은 아닙니다.
Power Doppler는 일반 Color Doppler보다 저속·미약 혈류의 검출에 도움이 될 수 있고 혈류 방향에 대한 의존성이 상대적으로 적습니다.
도플러 초음파는 BCS가 의심될 때 사용하는 일차 영상검사입니다. 간정맥과 하대정맥의 형태·개통성·파형, 간내 측부혈관, 문맥 혈류와 간실질 변화를 평가합니다. 초음파가 불확실하거나 폐색 범위, 혈전, 종양·외부 압박과 치료 계획을 평가할 때에는 조영증강 CT 또는 MRI를 시행합니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 간경변Liver Cirrhosis | 간경변에서도 간정맥이 가늘어지거나 파형이 단상화될 수 있습니다. BCS와 달리 간정맥 내 충만물, 유출부 폐색과 특징적인 정맥-정맥 측부혈관은 확인되지 않습니다. |
| 문맥혈전증Portal Vein Thrombosis | 문맥 내 충만물과 혈류 감소·소실이 중심 소견이며 간정맥 유출로는 개통될 수 있습니다. BCS와 동시에 존재할 수 있어 하나만으로 다른 질환을 배제하지 않습니다. |
| 우심부전·울혈성 간병증Right Heart Failure | 우심부전과 중증 삼첨판 역류에서는 하대정맥과 간정맥 확장, 호흡성 변화 감소와 강한 심장성 박동이 나타날 수 있습니다. |
| 급성 간염Acute Hepatitis | 간비대·간실질 에코 변화·간기능 이상을 보일 수 있지만 간정맥의 해부학적 폐색이나 정맥-정맥 측부혈관은 일반적이지 않습니다. |
혈전, 정맥 내막 병변 또는 막성 폐쇄처럼 정맥 자체의 병변으로 간정맥 유출로가 막힌 경우입니다. 골수증식성 종양과 기타 유전성·후천성 혈전성향이 중요한 배경입니다.
종양, 농양, 낭성 병변 등 간정맥 또는 하대정맥 외부의 병변이 혈관을 압박하거나 직접 침범해 유출로를 막은 경우입니다.
간굴혈관폐쇄증후군(sinusoidal obstruction syndrome)은 BCS와 별도로 구분되며, 골수이식 후·항암제 사용·방사선치료와 연관됩니다. 선천성 막모양 IVC 폐색은 원인이 명확하지 않으며(선천성·손상·감염 가설), 성인기에 발현할 수 있습니다.
골수증식성 종양(특히 진성적혈구증가증, polycythemia vera) 외에도 경구피임제 복용이 원발성 BCS의 혈전 위험을 높이는 요인으로 보고됩니다. 이차성 BCS에서는 간세포암(HCC), 신세포암, 부신암 등의 종양이 간정맥 또는 하대정맥을 압박·침범하는 대표적 원인으로 알려져 있습니다.
- 급성기 — 유출로 폐색에 의한 간울혈이 주된 소견 / 만성기 — 허혈·괴사·재생에 의한 소견.
- 만성기 간은 결절성·위축성으로 간경변화될 수 있으며, 침범 엽은 위축, 미상엽은 비대.
- 현미경 — 급성: 중심소엽(간소엽 중심부, 중심정맥 주변) 울혈·확장된 동양혈관 / 만성: 섬유화·괴사·세포 위축.
BCS는 모든 연령에서 발생할 수 있으며 임상 양상은 폐색의 속도·범위와 측부순환에 따라 무증상부터 급성 간부전까지 다양합니다.
- 급성 또는 아급성 — 복통, 황달, 간비대, 복수, 간기능 이상과 드물게 급성 간부전이 나타날 수 있습니다.
- 만성 — 복수, 문맥압 항진, 정맥류, 비장비대와 만성 간질환 형태로 나타날 수 있습니다.
- 급성 — 간부전, 쇼크.
- 만성 — 재생결절/간기능이상/간부전, 문맥압 항진/정맥류 출혈/간경변.
치료는 원인 평가와 함께 단계적으로 시행합니다. 원발성 BCS에서는 금기가 없으면 항응고 치료를 시행하고, 골수증식성 종양과 기타 혈전성향을 함께 치료합니다.
혈관성형술·스텐트 Angioplasty/Stent
짧은 길이의 간정맥 또는 하대정맥 협착·막성 폐쇄처럼 해부학적으로 적합한 경우에는 풍선혈관성형술과 필요 시 스텐트 삽입을 고려합니다.
TIPS(경정맥 간내 문맥전신단락술)
항응고 및 혈관성형술로 조절되지 않거나 광범위한 간정맥 폐색, 복수와 문맥압 항진 합병증이 지속되는 경우 TIPS를 고려합니다.
간이식 Liver Transplantation
중재치료에도 진행하는 간부전 또는 치료에 반응하지 않는 중증 BCS에서는 간이식을 고려합니다.