재발성 화농성 담관염
동남아시아·극동 지역에서 호발하는 만성 질환으로, 간내 담관의 다발성 색소성(갈색) 결석과 반복적인 세균성 담관염이 특징입니다. 좌엽 외측구역·우엽 후구역을 잘 침범하며, 반복 염증은 담관암(5~6%)과 담즙성 간경변으로 이어질 수 있습니다.
약어 — RPC. 동의어 — Hepatolithiasis, oriental cholangiohepatitis. 간내·간외 담관의 색소성 결석을 동반한 급성 화농성 담관염이 반복되는 질환입니다.
확장된 담관 내 간내·간외 색소성 결석이 핵심입니다. 좌엽 외측구역과 우엽 후구역이 더 흔히 침범됩니다.
간내·간외 담관 확장, 음영성 슬러지/결석(±후방 음향 음영), 확장된 담관을 결석·슬러지가 채우면 문맥삼합을 따르는 다발성 음영성 종괴의 사행성(蛇行性) 배열로 보일 수 있음.
문맥주위 저~고에코화(담관주위 염증), 부종성 염증에 의한 담관벽 비후, 염증성 잔유물에 의한 부유 에코, 다발성 담관염성 농양(내부 잔유물을 가진 소형 낭성 강).
침범 엽/구역의 심한 위축, 결석으로 가득 찬 담관들이 뭉쳐 단일 이질적 종괴처럼 보일 수 있음, 문맥고혈압 동반 담즙성 간경변으로 진행.
Color Doppler — 확장된 담관 내부에 혈류 없음(혈관과 감별).
Cholangiography & CT
담관조영술 — 충만결손(결석), 간외·중심 간내담관 확장, 담관 경직·직선화·직각 분지, 말초 담관의 분지 감소·급격한 좁아짐, 강내 불규칙·국소 협착. CECT — 침범 분절 내 확장된 담관, 고음영/간실질 등음영 결석, 화농성 간농양·지방간 위축 동반 가능.
Rigid, straightened ductsMR & Nuclear Medicine
T1WI 결석 고신호 가능, T2WI 고신호 담즙 내 저신호 결석, MRCP 담관조영술과 유사하나 중증 협착으로 인한 결손부 확인에 유리. 간담도 신티그라피 — 조영제 배출 지연, 침범 엽/구역 담관 내 조영제 정체.
Tracer retention초음파는 선별검사·경과관찰·경피배액 유도에 이상적인 최적 초기 영상검사입니다. 위축되고 작은 간은 US로 평가가 어려울 수 있어, 수술적 치료를 고려하는 환자나 위축이 심한 경우 CECT/MRCP로 해부학적 윤곽을 보완합니다. 여러 체위·단면에서 스캔해 미세한 담관 변화와 초기의 작은 간내 결석을 찾는 것이 중요합니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 상행성 담관염Ascending Cholangitis | 총담관 폐쇄로 인해 간내·간외 담관이 비례하여 확장, 염증성 담관벽의 조영증강된 비후, 문맥주위 저~고에코화. |
| 원발경화성담관염Primary Sclerosing Cholangitis | 간내 다발성 협착과 확장이 교대로 나타나는 염주모양, 담관주위 섬유화로 확장은 대개 경미, 궤양성 대장염 등 염증성 장질환 동반. |
| 담관암Cholangiocarcinoma | 담관주위 연부조직 음영 양상, 현저한 조영증강 담관벽 비후, 간·림프절 전이 동반, 침범 분절의 문맥이 폐색될 수 있음. |
| 협착에 의한 이차성 간내결석Intrahepatic Stones 2° to Stricture | 수술·외상·항암치료에 의한 협착, 비아시아인, RUQ 통증·발열·오한 등 RPC와 유사한 임상상. |
| Caroli병Caroli Disease | 선천성 다발성·분절성·낭성 간내 담관 확장, 강내 결석 동반 가능. |
- 담도 기생충 감염 — 간흡충(Clonorchis sinensis), 회충(Ascaris lumbricoides)과 연관.
- 대장균(E. coli) 감염 — 세균의 베타글루쿠로니다아제가 빌리루빈을 가수분해 → 칼슘 빌리루빈산염(색소) 결석 형성.
- 불량한 영양 상태와도 연관. 알려진 유전적 소인은 없음.
침범된 담관 분절의 분포에 따라 분류 — 좌엽(특히 외측구역)에 국한되는 경우와 전체 담관 분절 + 총담관까지 침범하는 경우로 구분.
- 갈색의 진흙 같은(mud-like) 색소 결석 + 고름을 채운 확장된 담관, 기생충 동반 가능.
- 담관주위 염증세포 침윤 → 담관주위 섬유화 → 궁극적으로 담즙성 간경변.
- 국소 분절성 간 위축, 지방변성.
- 반복적인 우상복부 통증, 발열, 황달.
- 그람음성균 패혈증에 의한 저혈압·패혈성 쇼크 가능.
- 검사 — 백혈구 증가, 알칼리인산분해효소·빌리루빈 상승.
40세 이상에 호발하며 성별 차이는 없음. 주로 동남아시아 및 동남아 이민자에서 발생.
합병증 Complications
담관협착, 담관성 간농양, 반복 염증·협착 → 담즙성 간경변, 담관암(5~6%).
경증 치료 Mild Cases
대부분 광범위 항생제에 반응. 필요 시 장기 억제 항생제 요법.
중증 담관패혈증 Severe Sepsis
즉각적인 담관배액 필수 — 내시경 유두괄약근절개술, 경피경간 담관배액(바스켓 결석제거 + 협착 풍선확장 + 반복 시술로 진흙같은 잔유물 제거).
수술적 배액 Surgical Drainage
담관공장문합술, 좌엽 국한 질환 시 좌간엽 절제술.
동남아시아 출신 환자에서 반복적인 급성 세균성 담관염이 있다면 RPC를 의심해야 하며, 색소성 결석을 동반한 담관 확장 + 담관 염증이 핵심 영상 단서입니다.
다발성 간내 색소성 결석 Multiple intrahepatic pigmented stones
RPC의 핵심 소견.
문맥주위 저~고에코화 Periportal hypo-/hyperechogenicity
담관주위 염증 반영.
침범 호발 부위 Predilection site
좌엽 외측구역, 우엽 후구역.
무혈류 확인 No flow on Doppler
담관(비혈관성) 병변 재확인.
영상 인셋 Imaging insets
사행성 결석 배열은 문맥삼합을 따라 담관이 채워진 초기 소견을, 후기 엽 위축·단일 이질적 종괴화는 반복 염증 끝의 담즙성 간경변 진행을 시사합니다.