재발성 화농성 담관염
재발성 화농성 담관염은 간내 담관의 색소성 결석, 담관 협착과 확장이 반복적인 급성 담관염을 일으키는 만성 질환입니다. 과거 동아시아와 동남아시아에서 많이 보고되었지만 현재는 인구 이동에 따라 다른 지역에서도 발생합니다. 장기간의 담즙 정체와 반복 염증은 간 위축, 간농양과 담관암 위험 증가로 이어질 수 있습니다.
재발성 화농성 담관염(RPC)(과거에는 oriental cholangiohepatitis 또는 Hong Kong disease라는 명칭도 사용)은 간내 담석과 담관 협착을 배경으로 급성 세균성 담관염이 반복되는 만성 담도 질환입니다.
반복적인 담관염 병력이 있는 환자에서 간내 담관 결석과 분절성 담관 확장·협착이 함께 관찰되면 RPC를 고려합니다. 침범 범위는 한쪽 간엽에 국한되거나 양측 간내 담관과 간외 담관까지 다양하게 나타날 수 있습니다.
- 분절성 또는 중심부 확장을 보이는 간내 담관이 관찰됩니다.
- 담관 내부에 고에코 결석이 관찰됩니다.
- 일부 결석에서 후방 음향 음영이 동반됩니다.
- 담관 내 슬러지 또는 비균질 에코성 침전물이 보입니다.
- 담관 협착과 확장이 교대로 나타날 수 있습니다.
- 담관벽 비후 또는 불규칙성이 나타날 수 있습니다.
- 담관 주변 간실질의 에코 변화가 동반될 수 있습니다.
- 침범 간엽 또는 구역의 위축이 나타날 수 있습니다.
- 간내 담관의 말초 분지가 감소할 수 있습니다.
- 반복 염증에 따라 섬유화가 진행될 수 있습니다.
- 급성 담관염, 간농양이 발생할 수 있습니다.
- 문맥 혈전 또는 혈관 합병증이 동반될 수 있습니다.
- 담관암 의심 병변이 나타날 수 있습니다.
- 패혈증으로 진행할 수 있습니다.
초기·후기와 같은 시계열 병기는 영상 한 번으로 정확히 구분하기 어려우므로 절대적인 병기처럼 사용하지 않습니다.
컬러 도플러는 인접 문맥과 간동맥의 혈류를 확인하여 확장된 담관과 혈관을 구분하는 데 도움을 줍니다. 그러나 저속 혈류, 혈전 또는 부적절한 도플러 설정에서는 혈관에서도 신호가 검출되지 않을 수 있으므로, 무혈류 소견만으로 담관을 확정하지 않습니다.
CT 소견
간내 담관 결석, 담관 확장과 협착, 침범 간엽의 위축, 간농양과 종괴성 합병증을 평가합니다. 모든 결석이 고음영으로 보이지는 않아 조영 전후 영상을 함께 확인합니다.
담관조영술
담관 내 충만 결손, 분절성 담관 확장과 협착, 말초 담관 분지 감소와 불규칙한 담관 형태가 보일 수 있습니다.
MRI/MRCP 소견
담관 결석·협착, 담관 확장의 전체 범위, 간 위축과 간농양·종괴를 평가하는 데 도움이 됩니다. 결석은 신호 결손으로 보이지만 가스·혈액 응고물과 유사할 수 있습니다.
- 초음파 — 초기 담관 확장과 결석을 평가합니다.
- CT — 결석, 간 위축, 농양과 종괴를 평가합니다.
- MRI/MRCP — 담관 협착과 전체 해부학적 범위를 평가합니다.
- ERCP 또는 경피적 접근 — 선택된 환자에서 배액과 결석 제거를 시행합니다.
재발성 화농성 담관염(RPC)과 감별이 필요한 질환입니다.
| 질환명 | 주요 감별 특징 |
|---|---|
| 급성 담관염Acute Cholangitis | RPC의 급성 악화와 상호 배타적이지 않습니다 — 결석·협착·종양·스텐트 폐쇄를 배경으로 급성 전신 염증과 담즙정체가 반복적으로 동반될 수 있습니다. |
| 원발경화성 담관염Primary Sclerosing Cholangitis | 염증성 장질환 병력과 간내 담석 분포가 감별에 도움이 됩니다. 영상 소견이 일부 중첩될 수 있습니다. |
| 담관암Cholangiocarcinoma | 새로 발생한 불규칙한 우세 협착·비대칭 벽 비후·연조직 종괴가 단서입니다. 만성 협착이 담관암을 가릴 수 있어 이전 영상과 비교합니다. |
| 다른 원인에 의한 이차성 간내 담석Secondary Hepatolithiasis | 수술력·구조적 폐쇄 원인이 핵심입니다. 수술 후 협착, 허혈성 손상, 외상 등을 함께 평가합니다. |
| 카롤리병Caroli Disease | 선천성 분절성·낭성 간내 담관 확장과 중심점 징후가 특징입니다. 반복 감염과 간내 담석이 동반될 수 있습니다. |
| IgG4 관련 경화성 담관염IgG4-Related Sclerosing Cholangitis | 자가면역성 췌장염, 혈청 IgG4 상승과 다른 장기 침범이 감별에 도움이 됩니다. |
- RPC의 병인은 완전히 규명되지 않았으며, 담즙 정체·반복 세균 감염·담관 협착·간내 색소 결석 형성이 서로 영향을 주는 악순환으로 설명됩니다.
- 일부 지역에서는 간흡충(Clonorchis sinensis) 등 담도 기생충 감염이 관련될 수 있지만, 모든 환자에게 존재하는 필수 원인은 아닙니다.
- 장내 세균에 의한 반복 감염과 담즙 성분 변화가 색소성 결석 형성에 관여할 수 있습니다.
질환은 한쪽 간엽 또는 특정 분절에 국한되거나 양측 간내 담관과 간외 담관까지 광범위하게 침범할 수 있습니다. 침범 범위, 간 위축, 협착과 잔류 결석 여부는 치료 방법을 결정하는 데 중요합니다.
- 절제 또는 수술 검체에서는 색소성 담관 결석, 담즙성 침전물, 만성 담관염과 담관주위 섬유화가 관찰될 수 있습니다.
- 급성 감염이 동반되면 농성 담즙이 확인될 수 있습니다.
- 반복 염증과 담즙 정체는 담관주위 섬유화, 분절성 간 위축과 이차성 담도 섬유화를 일으킬 수 있습니다.
- 침범 간엽의 위축과 국소적인 실질 변화가 동반될 수 있습니다.
- 반복적인 우상복부 통증, 발열, 황달이 나타납니다.
- 그람음성균(대장균 등 특정 염색법에서 붉게 염색되는 세균군으로, RPC의 주요 원인균) 패혈증에 의한 저혈압·패혈성 쇼크가 나타날 수 있습니다.
- 검사에서 백혈구 증가, 알칼리인산분해효소(ALP)·빌리루빈 상승이 확인됩니다.
RPC는 전통적으로 동아시아·동남아시아에서 많이 보고되었으나, 인구 이동으로 여러 지역에서 관찰됩니다. 연령·성별 분포는 연구 집단에 따라 차이가 있어 절대 기준으로 사용하지 않습니다.
합병증 Complications
반복 감염과 담즙 정체로 담관 협착, 간농양, 패혈증, 분절성 간 위축, 이차성 담도 섬유화가 발생할 수 있습니다. 장기간 지속된 RPC는 담관암 위험 증가와 관련되므로, 이전 영상과 비교해 새로 발생하거나 진행하는 협착·종괴를 주의 깊게 평가합니다.
급성 감염 치료 Acute Infection
급성 담관염이 동반되면 수액·항생제 치료와 중증도 평가를 시작합니다. 중등증 이상이거나 담도 폐쇄가 지속되면 신속한 담도 배액이 필요하며, 항생제만으로는 결석·협착 자체를 제거하지 못합니다.
담관 결석 제거와 배액 Stone Removal & Drainage
내시경 또는 경피적 접근으로 담도 배액, 결석 제거와 협착 확장을 시행합니다. 접근 방법은 결석 위치·담관 해부학·수술력에 따라 결정하며, 중증에서는 초기 소생 후 신속히 배액합니다. 내시경 접근이 어렵거나 해부학적 변화가 있으면 경피경간 담도 배액(PTBD)을 고려합니다.
수술 Surgery
한쪽 간엽에 국한된 질환과 심한 간 위축, 반복 감염 또는 담관암 의심이 있으면 간절제술을 고려합니다. 광범위한 질환에서는 담도 배액술이나 담도–장 문합술을 선택적으로 시행하며, 치료 방법은 다학제적으로 결정합니다.