Biliary System Category 3 · Ductal Pathology 핵심요약 정리

담관낭

Choledochal Cyst

담도계의 선천성 낭성 확장 스펙트럼으로, Todani 분류 Type I(방추형)이 가장 흔합니다. 담낭과 별개의 구조임을 확인하는 것이 핵심이며, 이상 췌담관 합류(APBU)와의 연관성이 병태생리를 좌우합니다.

📖 5 Sections 🔑 Key Clue · Fusiform Dilatation, Separate from GB 🩻 US · MRCP · ERCP · CT ⏱ 약 7분 읽기

정의 및 용어Terminology

동의어 — Choledochal malformation, biliary cyst, choledochocele. 간내 및/또는 간외 담관의 선천성 분절성 확장으로, 방추형 확장을 특징으로 하는 스펙트럼입니다.

영상학적 소견Imaging Findings

◆ Best Diagnostic Clue · 핵심 징후

비폐쇄성, 불균형적인 풍선 모양의 담도계 확장이 핵심 단서입니다. 간외 담관에 더 흔하나 간내 담관 또는 양쪽 모두를 침범할 수 있습니다. 크기는 2~15cm 로 다양합니다.

Todani 분류 Todani Classification

Type I(50~85%, 가장 흔함) — 총담관의 단발성 낭성/방추형 확장. Ia(전체 낭성, APBDU 동반), Ib(국소 확장, APBDU 없음), Ic(전체 방추형, APBDU 동반).
Type II(2%) — 상십이지장 총담관의 진성 게실.
Type III(1~5%) — 담관류(choledochocele), 십이지장내 부분에 국한된 확장.
Type IV(15~35%) — 다발성 낭 존재. IVa(간내+간외 모두 침범), IVb(간내 침범 없이 다발성 간외 낭).
Type V — 단발 또는 다발성 간내 낭(다발성이면 Caroli병).

◐ Type I

Fusiform Dilatation

담낭과 분리된 낭성 간외 종괴가 총간관 또는 간내 담관과 교통, 확장 분절-정상 담관 경계에서 급격한 구경 변화.

Separate from GB

● Type IVb

Multilobulated

2개 이상의 뚜렷한 분엽을 가진 다발성 간외 담관 낭성 확장 — Type I보다 복잡한 형태.

Multiple lobulations

💡 Pearl

담낭과 별개의 구조임을 확인하는 것이 담관낭 진단의 핵심입니다(담낭 중복증이 아님). 간내 담관 확장은 동시 침범 또는 협착에 이차적으로 발생할 수 있습니다.

색도플러 Color Doppler

인접 혈관의 위치·전위를 보여주는 데 유용합니다.

CT 소견 CT Findings

담도계와 연속된 낭성 병변, 다면 MIP 영상이 이상적.
Type V(Caroli병) — "Central Dot" 징후(낭성 공간 내로 함입된 조영증강 문맥 분지).

MR 소견 MR Findings

MRCP가 수술 전 계획에서 경피적 담관조영술을 대체 — 췌담관 합류부 해부 평가에 유용.

핵의학 소견 Nuclear Medicine Findings

간담도 신티그라피 — 간 내 큰 광결손 영역, 동위원소의 지연 충전·정체, 뚜렷한 간내 담관 추적자 활동(다른 담관 폐쇄 원인과 혼동될 수 있음).

영상 검사 권고 Imaging Recommendations

MRCP가 최선의 검사이며, 내시경 중재가 고려되면 ERCP를 시행. ERCP·경피적 담관조영술은 어렵거나 복잡한 경우에 예비적으로 사용, 모든 유형의 담관낭을 가장 잘 보여줌.

감별 진단Top Differential Diagnoses

질환명	주요 감별 특징
다양한 원인의 담관 폐쇄Biliary Obstruction, Various Causes	비례적(방추형이 아닌) 확장, 담관낭보다 확장 정도가 덜함, 원발 병변(결석· 종양) 확인 가능.
췌장 가성낭종Pancreatic Pseudocyst	담관과 교통 없음, CECT상 섬유성 피막 조영증강, MRCP상 확장된 췌관과 연속된 고신호 낭.
원발경화성담관염Primary Sclerosing Cholangitis	특발성 염증으로 간내외 담관의 진행성 섬유화·협착, 다발성 협착-확장 교대, 비정상 벽 비후·조영증강.
재발성 화농성 담관염Recurrent Pyogenic Cholangitis	간내외 담관 모두 확장, 주형(cast-like) 담관 결석·슬러지·담관내 가스·농양, MRCP상 관 경직·직선화, 말초 간내 담관의 급격한 협소화. 아시아인에 흔함.

병리 소견Pathology

원인 Etiology — 2가지 주요 가설

선천성 담관판 기형

Congenital ductal plate malformation.

이상 췌담관 합류(APBDU)

십이지장 유두 근위부에서 긴 공통 채널을 형성 — Type I·IV와 강하게 연관. 췌관의 높은 압력 + 부재한 관 괄약근 → 췌장 효소의 총담관 자유 역류 → 총담관벽 약화·확장.

기타 이론

좁은 담관 부위의 신경절세포 감소로 강내압 상승, reovirus 감염, 재개통 실패, 가족력, 십이지장 중복.

Komi 분류(APBDU 아형) Komi Classification of APBDU

P-B형 — 췌관이 총담관에 수직으로 삽입(급각도 합류), 방추형 확장.
B-P형 — 총담관이 췌관에 수직으로 삽입(직각 합류), 낭성 확장.
두 주요 합류 형태 모두 Type I 담관낭과 연관.

동반 기형 Associated Abnormalities

담낭 — 무형성 또는 중복 담낭.
담도 기형 — 담도 폐쇄 또는 협착, 기타 섬유다낭성 질환(선천성 간섬유증, 담관과오종).
윤상췌장.

육안·현미경 소견 Gross & Microscopic Features

담즙·결석·슬러지를 담은 낭성/방추형 확장 낭, 벽은 비후·섬유화되고 성인에서는 간혹 석회화.
긴 확장된 공통 채널(정상 길이 0.2~1.0cm).
벽은 만성 염증·섬유화로 비후, 확장된 총담관에 광범위한 궤양·점막 탈락.
영아에서는 담관 상피가 대개 온전하나, 배상세포 화생·상피 이형성이 이후 암 발생에 관여할 수 있음.

임상 양상 및 치료Clinical Issues & Treatment

임상 증상 Presentation

3주징(Classic Triad) — 반복성 우상복부 통증, 황달, 촉지되는 종괴.
영아 — 간헐적 황달, 무담즙변, 간비대, 촉지되는 복부 종괴.
소아·성인 — 상복부 통증, 황달, 반복성 담관염/췌장염.

역학 Demographics

25%는 1세 이전, 80%는 소아기(60%는 10세 이전), 20%는 성인기에 진단.
남녀비 1:3~4(여성에 흔함).
유병률 입원환자 1:13,000, 아시아인에 더 흔함.

2~18%

담관낭 내 선암 발생률

5~35배

담관암 위험 증가

80%

소아기에 진단되는 비율

치료(Todani 유형별) Treatment by Todani Type

Type I Type I

완전 절제 + Roux-en-Y 담관공장문합술.

Type II Type II

낭 완전 절제가 대개 가능.

Type III Type III

3cm 미만은 내시경 유두괄약근절개술, 3cm 이상은 경십이지장 절제.

Type IV·V Type IV/V

IV형은 간외 확장 담관 완전 절제+담관장문합(간내 병변 미치료), V형은 단일 간엽 국한 시 절제, 미만성+간부전 시 간이식.

⚠ Natural History

저등급 담관 폐쇄가 지속되면 간경변·문맥압항진으로 진행할 수 있습니다. 수술 후 예후는 대개 양호하나, 악성 변화가 발생하면 예후가 불량합니다.

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이미지 핵심포인트 정리Annotated Ultrasound — Key Findings at a Glance

방추형 낭성 확장 Fusiform cystic dilatation

Type I의 특징.

간내 담관과의 교통 Communicates with IHD

동시 침범 또는 이차성 확장 반영.

급격한 구경 변화 Abrupt caliber change

확장 분절-정상 담관 경계.

영상 인셋 Imaging insets

Type IVb는 2개 이상의 분엽을 가진 더 복잡한 형태이며, MRCP의 이상 췌담관 합류(긴 공통 채널)는 재발성 췌장염·담관벽 손상의 병태생리적 기전을 설명합니다.