Biliary System Category 3 · Ductal Pathology 핵심요약 정리

담관암

Cholangiocarcinoma

간내 또는 간외 담관 상피에서 기원하는 악성종양으로, 상류 담관 확장을 동반한 담관 종괴가 핵심 소견입니다. Klatskin 종양(간문부)은 분리된 간내 담관 확장이라는 특징적 패턴을 보입니다.

📖 5 Sections 🔑 Key Clue · Duct Mass + Upstream Dilatation 🩻 US · CT · MR · ERCP/PTC ⏱ 약 8분 읽기

정의 및 용어Terminology

동의어 — Cholangiocellular carcinoma, bile duct adenocarcinoma. 간내 담관(IHBD) 또는 간외 담관 상피에서 기원하는 악성종양입니다.

영상학적 소견Imaging Findings

◆ Best Diagnostic Clue · 핵심 징후

상류 담관 확장을 동반한 간내 또는 간외 담관 종괴가 핵심입니다.

위치 분포 Location Distribution

원위 총담관 — 30~50%(간외 최다호발).
근위 총담관 — 15~30%.
총간관 — 14~37%.
간관 합류부(Klatskin 종양) — 10~26%.
좌우 간내담관 단독 — 8~13%.
담낭관 — 6%.

해부학적 분류 — 말초형(10%, 간내), 간문형(50%, Klatskin), 원위형(40%, 간외).

◐ 간내 담관암

Intrahepatic

경계 불명확한 종괴, 혼합·이질적 에코, 국소 IHBD 비후 또는 강내 종괴 + 상류 담관 확장. 크기는 수 cm~20cm.

Ill-defined, heterogeneous

● 간문형(Klatskin)

Hilar

간내 담관만 확장, 간외 담관은 정상(분리된 간내 확장). 좌우 IHBD의 뚜렷한 비합류. 원발 종양은 미묘한 등~고에코 침윤성 소견으로만 보일 수 있음. 문맥·간동맥 침범 가능.

Isolated IHD dilatation

💡 Pearl

Klatskin 종양은 합류부보다 근위부(간내) 담관만 확장시키고, 폐쇄 부위보다 원위부인 간외 담관·담낭은 정상 크기로 남기는 '분리된 간내 담관 확장' 패턴이 특징적입니다. 종양 자체는 흔히 등에코로 미묘해 담관 확장이 중요한 간접 진단 단서입니다.

간외 담관암 Extrahepatic Cholangiocarcinoma

간내·근위 간외 담관 확장, 깊은 위치로 원발 종양이 종종 발견되지 않음.
폐쇄 부위의 경계 불명확한 고형·이질적 종괴, 외장성(exophytic) 또는 강내 폴립양 (등~고에코) 형태.
기타 악성 징후 — 간실질 침윤, 림프성 전파(간문부·복강동맥주위·췌장주위 림프절), 간 전이.

방사선·CT·MR 소견 Radiographic, CT & MR Findings

담관조영술(PTC/ERCP) — 강내 충만 결손 + 상류 확장, 관벽 불규칙·어깨(shouldering) 모양, "Missing duct" 징후(종양 상류의 조영되지 않는 분절 IHBD), 침윤형은 흔히 긴 협착, Klatskin 종양은 좌우 IHBD 비합류.
CECT — 동맥기 말초 조영증강 + 진행성 중심부 반점상 조영증강, 문맥기 비후된 벽의 중등도 조영증강 + 혈관 침범·림프절병증, 지연기(10~15분) 섬유성 기질로 인한 지속 조영증강.
MR T2WI — 말초(생존 조직) 고신호 + 중심(섬유화) 저신호. T1WI C+는 작은 간문부 종양·간내/담관주위 침윤 발견에 CT보다 우수.

영상 검사 권고 Imaging Recommendations

초음파 — 담관 폐쇄의 수준·원인 초기 평가. ERCP/MRCP — 담관 침범 범위. CECT/CEMR — 간 침범·간문부 침범·국소 림프절 전이 등 상세 종양 범위 평가.

감별 진단Top Differential Diagnoses

질환명	주요 감별 특징
췌장두부 선암Pancreatic Head Adenocarcinoma	췌장두부의 불규칙 저에코 종괴, 췌관·원위 CBD의 급격한 폐쇄, 복강동맥·상장간막혈관 조기 침범, 췌장후방 지방 소실.
총담관결석Choledocholithiasis	후방 음향 음영을 동반한 고에코 충만 결손, 슬러지가 관강내 종양을 모방할 수 있음, 담관염 동반 시 벽 비후 가능.
재발성 화농성 담관염Recurrent Pyogenic Cholangitis	반복 담관염에 의한 벽 비후, 간내 담석·에코성 슬러지, 침범 구역의 위축·담즙성 간경변 동반, 반복적 급성 상행성 담관염의 임상 병력.
원발경화성담관염Primary Sclerosing Cholangitis	다발성 협착 + 염주모양(beading) + 말초 가지치기 소실, 담관벽 비후. PSC 환자의 10%에서 담관암 발생.
간문부 종양Porta Hepatis Tumor	벌키한 원발 종양(예: HCC), 림프절 전이, 전이성 병변 — IHBD를 침범·폐쇄해 확장 유발.

병리 소견Pathology

원인 및 위험인자 Etiology & Risk Factors

담관 상피내 신생물이 전암성 병변으로 여겨집니다. 위험인자 — 원발경화성담관염, 담관낭, 담관유두종증, 기생충(간흡충·후고환흡충), 재발성 화농성담관염, 궤양성 대장염, 만성 간질환, Thorotrast 노출.

Bismuth-Corlette 분류(Klatskin 종양) Bismuth-Corlette Classification

I형 — 합류부 아래 총간관 침범.
II형 — 합류부까지 침범.
IIIa형 — 우측 2차 분지 침범.
IIIb형 — 좌측 2차 분지 침범.
IV형 — 양측 2차 분지 모두 침범.

현미경 소견 Microscopic Features

경화형

협착 형태, 가장 흔한 유형, 예후 최악.

결절형

외장성 간내 종괴.

유두형

강내 폴립양 병변, 가장 드묾, 예후 최선.

전파 양상 Patterns of Spread

담관을 따른 국소 확장, 간실질 국소 침윤, 국소 림프절(간문부·복강동맥주위·췌장주위) 전이, 신경주위 파급, 복강내 파종(복막암종증), 혈행성 전이.

임상 양상 및 치료Clinical Issues & Treatment

임상 증상 Presentation

무통성 폐쇄성 황달, 통증, 촉지되는 종괴, 체중감소가 흔합니다. 검사상 빌리루빈·알칼리 인산분해효소 상승과 함께 CEA·CA19-9 상승이 동반될 수 있습니다.

역학 Demographics

호발 연령 60~70대, 남녀비 3:2.
아시아에서 더 흔함, 원발 간담도암의 15~33% 차지, HCC 다음으로 흔한 원발 간종양.

5~10%

5년 생존율

91%

원위형 절제가능률

56%

간문형 절제가능률

치료 Treatment

수술적 절제 Surgical Resection

유일한 잠재적 완치 방법 + 보조 항암방사선.

고식적 치료 Palliative Treatment

항암화학요법, 방사선치료, 레이저치료, 담도 스텐트 삽입.

★

이미지 핵심포인트 정리Annotated Ultrasound — Key Findings at a Glance

현저히 확장된 간내 담관 Markedly dilated IHBD

분리된 간내 확장의 핵심 소견.

합류부 등에코 침윤성 종괴 Isoechoic mass at confluence

미묘해 담관 확장이 간접 단서.

정상 구경의 간외 담관 Normal-caliber extrahepatic duct

Klatskin 종양의 특징적 패턴.

영상 인셋 Imaging insets

MR T2WI의 말초 고신호/중심 저신호(섬유화) 패턴과 Bismuth-Corlette 분류는 각각 영상 특성화와 절제가능성 평가에 중요합니다.